PEDURO 2017 8. National Pediatric Urology Congress

G Ekberli, NY Taştekin, U Ateş, G Göllü Bahadır, A Yağmurlu

Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery

INTRODUCTION:Fanconi anemia is a genetic bone marrow deficiency condition characterized by a wide variaty of concomitted abnormalities. Genitourinary anomalies are seen in 20% of patients. In this study we aimed to present to an approach towards transversvaginal septum concomited Fanconi aplastic anemia patient.

CASE:Thirteen year-old girl with complaint of irregular menstrual period bring to clinic. It was claimed that patient had a menstrual bleeding like a stream seven months before. It was also known that patient was in follow up due to Fanconi aplastic anemia and gained cure after bone marrow transplantation made two years before. In physical examination hyperpigmented skin lesions and a typical face sight was detected. Multipl follicul cysts in both ovary was determined in pelvic ultrasound evaluation. Vagen reported to be wide and fulled with hemorrhagic content (imperforated hymen, vaginal stenosis, vaginal atresia etc.) After taking patients history, physical examination and radiological examination, general anesthesia examination was planned. After giving litotomy position hymen was observed annuler and open. It was seen that the lenght of the vagina is two centimeters. Cystoscopically septum was seen two cm further on vaginal opening and cervix was not seen. Needle was inserted to vagen under ultrasonography guide. Between distal and proximal vagen, approximately one cm of thickness septum was detected. Guide wire was sent to proximal vagen through the needle. After dilatation with 5F-7F-9F nephrostomy dilatators over the guidewire, 8F nephrostomy catheter was inserted and fixed to right labium majus. After one week nephrostomy catheter was removed and patient was accepted to dilatation programme. When the child was found to have regular menstruation followed by the dilatation, the dilatation program was stopped.

CONCLUSION:Wide variety of pathologies seen with Fanconi anemia have to make us aware of vaginal septum in adolescent patient with irregular menstrual period and abdominal pain.

G Ekberli, NY Taştekin, U Ateş, G Göllü Bahadır, A Yağmurlu

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

GİRİŞ: Fanconi aplastik anemisi birçok konjenital anomalinin eşlik ettiği genetik kökenli defektif hematopoez durumudur. Genitoüriner sistem anomalileri %20 oranında eşlik eder. Konjenital transvajinal septumun eşlik ettiği Fanconi aplastik anemili çocuğun sunulması amaçlandı.

OLGU: Adet düzensizliği yakınması ile polikliniğe on üç yaşında kız çocuk getirildi. Çocuğun yedi ay önce adet kanamasına benzeyen bir akıntısının olduğu belirtildi. Özgeçmişinde Fanconi aplastik anemisi nedeni ile dört yaşından beri takipli olduğu ve iki yıl önce kemik iliği nakli sonrasında tedavisinin tamamlandığı öğrenildi. Hastanın yapılan fizik incelemesinde hiperpigmente cilt lezyonları, atipik yüz görünümü saptandı. Pelvik ultrasonografik değerlendirmesinde her iki overde çoklu folikül kistleri izlendi. Vajen belirgin geniş olup içerisinde hemorajik içerik ile uyumlu görünüm imperfore hymen, vajinal stenoz veya atrezi olabilir şeklinde rapor edildi.

Öykü, fizik inceleme ve görüntüleme sonrasında çocuğa ameliyathane şartlarında genel anestezi altında muayene planladı. Litotomi pozisyonu verildikten sonra himen annuler şekilde ve açık olduğu izlendi. Vajen boyunun iki santimetre olduğu görüldü. Sistoskop ile bakıldığında iki cm sonrasında septum izlendi, serviks ağzı görülmedi. Ultrasonografi eşliğinde vajenden iğne ile girildi. Distal vajen ile proksimal vajen arasında yaklaşık bir cm kalınlığında septum izlendi. Enjektör iğnesinin içinden proksimal vajene kılavuz tel ilerletildi. Kılavuz tel üzerinden 5F-7F-9F nefrostomi dilatatörleri ile dilatasyon yapılarak 8F nefrostomi katateri yerleştirildi, katater sağ labium majusa tespit edildi. Bir hafta sonra çocuğun nefrostomi katateri çekildi ve dilatasyon programına alındı. Dilatasyondan yanıt alınan çocuğun takibinde düzenli adet gördüğü öğrenilmesi üzerine dilatasyon programı kesildi.

SONUÇ: Fankoni aplastik anemisine eşlik eden geniş patoloji yelpazesi göz önünde bulundurularak adölesan çağda adet düzensizliği, karın ağrısı yakınması ile gelen olgularda vajinal septum akla getirilmelidir.