PEDURO 2017 8. National Pediatric Urology Congress

A Temiz*, SS Ezer*, E İnce*, HÖ Gezer*, B Hasbay**, A Erbay***, A Hiçsönmez*

*Baskent University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Baskent University Faculty of Medicine Department of Pathology
***Başkent University, Department of Pedaitrics

Introduction:Cystic nephroma(CN) is very rare in children. Radiological findings can be confused with cystic nephroblastoma. It is considered as benign, localized disease. We presented a case of rapidly progressive CN looked like cystic nephroblastoma.

Case:A 1-year-old male had a cystic lesion in 1,5 cm diameter in middle of the right kidney on ultrasonography(US). The cyst size increased to 30x28 mm on US after two months. MRI revealed a multiseptated cystic mass. It was decided to excision in surgery and oncology council. Enucleation was performed. The postoperative course was uneventful. Patient was discharged on the 4th day. The pathological diagnosis was CN. Mild hydronephrosis was seen in the right kidney in the third month of the US. US revealed severe hydronephrosis and parenchymal thinning on 6^th month. MAG-3 scintigraphy showed reduced and delayed parenchymal perfusion, concentration and excretion functions in the right kidney. MRI revealed multilocular, septated cystic structures extending to the proximal ureter. Cystic nephroblastomatosis was suspected. Radical nephroureterectomy was decided. After 1 week, preoperative tomography showed ureter filling up to the bladder by cystic mass. The ureter was separated from the bladder and ligated via transvesical approach. Dilatation of the ureter and palpable mass were detected at the level of the entry point of the Detrussor muscle. Radical neuroureterectomy was completed via laparotomy. The patient was discharged on the 4th day. The pathological diagnosis was CN. The follow up period was 4 months and uneventful

Discussion

Although the diagnosis of CN has been described frequent by nephrectomy, it has been suggested that enucleation or partial nephrectomy is sufficient for treatment. Considering the rapid recurrence and progression of our case, we think that the enucleation may be caused by a microscopic residue caused recurrence. Partial nephrectomy with normal parenchymal tissue around cystic mass is a more appropriate surgical approach.

A Temiz*, SS Ezer*, E İnce*, HÖ Gezer*, B Hasbay**, A Erbay***, A Hiçsönmez*

*Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
***Başkent Üniversitesi, Pediatri AD

Giriş:Kistik nefroma çocuklarda oldukça nadir görülür. Radyolojik bulgular itibarı ile kistik nefroblastom ile karışabilmekle birlikte benign karakterde ve lokalize bir hastalık olarak kabul edilir. Çalışmamızda hızlı seyirli, kistik nefroblastom ile karışan kistik nefroma olgusu sunulmuştur.

Olgu:1 yaşında erkek hasta, karın ultrasonografisinde(US) sağ böbrek orta kesimde 1,5 cm çapında kistik lezyon tespit edilmiş. 2 ay sonra yapılan US’de kistin boyutları 30x28 mm olarak ölçüldü. Magnetik rezonans görüntülemede(MRG) multiseptalı kistik kitle görüldü. Çocuk cerrahisi ve onkolojisi konseyinde tartışıldı. Kitlenin eksizyonuna karar verildi. Laparotomide sağ böbrek orta alt kesimine yerleşmiş, böbrek yüzeyine kadar ulaşmış kitle tespit edildi. Kitle ve renal parankim arasındaki plandan ilerlenerek enükleasyon yapıldı. Ameliyat sonrası süreci sorunsuz seyreden hasta 4. gün taburcu edildi. Patolojik tanısı kistik nefroma olarak sonuçlandı. 3. ay yapılan US’de sağ böbrekte hafif hidronefroz görüldü. 6. ayda US’de kalikslerde ileri derecede hidronefroz ve parankimde incelme görüldü. MAG-3 sintigrafisinde sağ böbrekte parankimal perfüzyon, konsantrasyon ve ekskresyon fonksiyonlarının azalmış ve gecikmiş olduğu görüldü. MRG’de sağ böbreğin üst polünde kalikslerin dilate ve deforme olduğu, alt pol kalikslerini, renal pelvisi doldurarak üreter proksimaline kadar uzanan multiloküle, kistik yapılar görüldü. Kistik nefroblastomatosis ön tanısı ile radikal nefroüreterektomi kararı alındı. 1 hafta sonra, ameliyat öncesi çekilen tomografide kistik kitlenin mesane girişine kadar üreteri doldurduğu görüldü. Önce pfannenstiel insizyon ile mesaneye girilerek üreter distal ucu mesaneden ayrılıp bağlandı. Detrussor kasına giriş noktasından itibaren üreterde dilatasyon ve palpasyonda kitle tespit edildi. Daha sonra laparotomi ile radikal neroüreterektomi tamamlandı. Ameliyattan sonra 4. gün taburcu edildi. Patolojik tanısı kistik nefroma olarak sonuçlandı. 4. ay kontrolü sorunsuz seyretti.

Tartışma:Sıklıkla nefrektomi sonrası tanı alan olgular bildirilmiş olmakla birlikte, enükleasyonun veya parsiyel nefrektominin tedavi için yeterli olduğu ileri sürülmektedir. Olgumuzdaki hızlı rekürrens ve progresyon göz önüne alındığında enükleasyonun mikroskobik rezidüye neden olabileceği, bu nedenle böbrek kökenli kistik lezyonların etrafında sağlam parankimal doku olacak şekilde parsiyel nefrektominin rekürrensin önlenmesi açısından daha uygun bir cerrahi yaklaşım olduğunu düşünüyoruz.