EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 11
THE ASSOCIATION OF CONGENITAL URETHRAL DUPLICATION AND MEGALOURETHRA
M Uçar, MM Utanğaç, A Karagözlü Akgül, N Kılıç, ME Balkan
Uludag University faculty of Medicine Depatment of Pediatric Surgery and Pediatric Urology
INTRODUCTION: Congenital megalourethra and urethral duplication are rare urogenital malformations. Congenital megalourethra characterized by severe dilatation and elongation of the penile urethra. The clinical presentations of congenital urethral duplications may vary due to anatomical differences. These condition is usually diagnosed in childhood due to the presence of duplicated urethral meatus or from double stream if both are functional. In older ages, these condition is diagnosed from complications that trigger infections or obstruction or further complications if it is associated with more extensive malformations. In this case, urethral duplication was diagnosed in new-born period and both urethras were in form of megalourethra.
METHODS and patients: The 10-month-old baby is presented with penile swelling during voiding that recognized by his parents. Physical examination revealed a retractable foreskin, two external meatus of double urethra. Retrograde urethrographic and urethroscopic evaluation demonstrated urethral duplication with megalourethra. Excision of the ventral megalourethra, tapering of dorsally placed megalourethra and urethroplasty were performed. The details of the procedure was presented as a video.
CONCLUSIONS: Urethral duplication with megalourethra is an extremely rare birth defect. As our knowledge it is the first case with complete duplicated megalourethra in the literature. The treatment of the urethral duplication with megalourethra should be individualized according to the type of duplication and the clinical symptoms.
KONJENİTAL DUPLİKE ÜRETRA VE MEGALOÜRETRA BİRLİKTELİĞİ
M Uçar, MM Utanğaç, A Karagözlü Akgül, N Kılıç, ME Balkan
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Çocuk Ürolojisi BD
GİRİŞ: Konjenital megaloürethra ve üretral duplikasyon nadir görülen ürogenital malformasyonlardandır. Konjenital megaloüretha, ciddi dilatasyon ve penil üretranın uzaması ile karakterizedir. Konjenital üretral duplikasyonların klinik bulguları, anatomik farklılıklardan dolayı değişebilir. Bu durum genellikle çocukluk döneminde duplike üretral meatusun varlığı ya da her ikisi de işlevsel ise çift üretral akım ile teşhis edilir. Daha ileri yaşlarda, bu durum enfeksiyona veya osbtrüksiyona neden olan komplikasyonlardan veya daha geniş malformasyonlar ile ilişkili olduğu takdirde daha fazla komplikasyonlardan teşhis edilir. Bu olguda, yeni doğan dönemde üretral duplikasyon teşhis edildi ve her iki üretra megaloüretra şeklinde idi.
YÖNTEM: Miksiyon sırasında ailesi tarafından tanınan penil şişmesi olan 10 aylık bebek sunuldu. Fizik muayenede iki eksternal meatusu olan geri çekilebilir bir sünnet derisi bulundu. Retrograd üretrografik ve üretroskopik değerlendirme, megaloüretra ile üretral duplikasyon birlikteliğini gösterdi. Ventral megaloürethra eksizyonu, dorsal yerleştirilmiş megaloüretra'nın daraltılması ve üretroplasti yapıldı. İşlemin detayları bir video olarak sunuldu.
SONUÇLAR: Megaloüretra ile üretral duplikasyon son derece seyrek görülen doğumsal anomalidir. Bildiğimiz kadarıyla, bu vaka literatürde komplet duplike megaloüretralı ilk vakadır. Megaloüretralı üretral duplikasyonun tedavisi, duplikasyon türüne ve klinik semptomlara göre bireyselleştirilmelidir.