EN
TÜRKÇE
Nursing Presentation - 3
The Out-of-Routine Urodynamic Study in a Caudal Duplication Case
E Altun, S Tiryaki, İ Ulman, A Avanoğlu
Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery Division of Pediatric Urology
Introduction
Caudal duplication anomaly is a complex disorder with varying forms of duplication cloaca and notochord. Gastrointestinal, genitourinary and spinal anomalies vary widely in these patients. The urodynamic study of a caudal duplication abnormality was presented for its uniqueness.
Case report
A 9-year-old girl, who was diagnosed with a caudal duplication syndrome in the neonatal period and did not admit since then, admitted to the outpatient clinic. She did not receive any surgical treatment and did not suffer any serious health condition. She was still in diapers. In the laparotomy, the duplicated hindgut segment was excised and colostomy was performed. Two bladders smaller than normal were observed. As the urinary continence story was suspicious and the family was unwilling for additional surgery, she was followed for another year without any surgical intervention. Then, urodynamic testing was performed after placement of pressure probes in both bladders and a pressure probe for intra-abdominal pressure measurement from the colostomy. The bladder on the left was slightly larger (right 40 mL, left 130 mL), and the total capacity was found to be about half of the expected for age. Leak point pressures were 14 cmH2O and 20 cmH2O for the right and left bladder respectively. Excision of the right bladder, bladder neck closure, ileocystoplasty and Mitrofanoff procedure with the left bladder was planned.
Comment
Complex congenital anomalies require adapting the nursing care and practices beyond the routine. The awareness of different congenital anomalies, an experienced team, and patient-centered approach are important while planning the reconstructive surgeries.
Bir Kaudal Duplikasyon Olgusunda Rutin Dışı Ürodinami
E Altun, S Tiryaki, İ Ulman, A Avanoğlu
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Çocuk Ürolojisi BD
Giriş
Kaudal duplikasyon anomalisi, embriyonal kloaka ve notokordun farklı şekillerde duplikasyonuyla karakterize ender bir konjenital anomalidir. Bu hastalarda gastrointestinal, genitoüriner ve spinal anomaliler geniş bir yelpazede değişkenlik gösterir. Bir kaudal duplikasyon olgusunun rekonstruksiyon cerrahisi öncesi ürodinamik değerlendirilmesi özellikli olması sebebiyle sunulmuştur.
Olgu
Kaudal duplikasyon sendromu tanısıyla tetkik edilen olgu ailenin başvurmaması sebebiyle yenidoğan dönemi sonrası takipsiz kalmış olgu 9 yaşında tekrar başvurdu. Olgunun bu süre zarfında herhangi bir cerrahi tedavi görmediği, bez kullandığı ancak ciddi bir sağlık problemi yaşamadığı öğrenildi. Yapılan laparotomide kaudal duplikasyon olduğu, iki adet normalden küçük mesane ve hindgut segmentinin olduğu anlaşılarak ikincil bağırsak segmenti eksize edildi ve kolostomi açıldı. İdrar kontinansı öyküsünün şüpheli olması sebebiyle ailenin isteğiyle 1 yıl daha ek cerrahi girişim yapılmadan izlendi. Kontinans için rekonstrüksiyon cerrahisi öncesi genel anestezi altında değerlendirildi. Her iki mesaneye ayrı birer ürodinami kateteri ve intraabdominal basınç ölçümü için kolostomi içine ölçüm probu takılarak her iki mesaneye ayrı ayrı ürodinami yapıldı. Soldaki mesane biraz daha büyük (sağ 40 mL, sol 130 mL) olmakla birlikte toplam kapasitenin yaşa göre beklenenin yaklaşık yarısı olduğu görüldü. Sızdırma basınçları sağdaki mesane için 14 cmH2O soldaki mesane için 20 cmH2O idi. Mesanelerden sağdaki mesane eksize edilerek soldaki mesane ile mesane boynu kapatılması, ileosistoplasti ve Mitrofanoff prosedürü planlandı.
Yorum
Kompleks konjenital anomaliler rutinin dışında uygulama ve hemşirelik bakımlarını gerektirmektedir. Farklı konjenital anomaliler açısından farkındalılık, deneyimli ekibin varlığı ve hastaya özel yaklaşım özellikle hastaların yaşam kalitelerini arttırıcı rekonstrüksiyon cerrahilerinin planlanmasında önem kazanmaktadır.