EN
TÜRKÇE
Poster - 28
A RARE CAUSE OF PRECOCIOUS PUBERTY: ADRENOCORTICAL TUMOR
B Arı*, O Bosnalı*, B Özcabı**, S Moralıoğlu*, A Celayir*
*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Research and Training Center, Pediatric Endocrinology
Background/Aim: Adrenal cortical tumors are rare tumors of adrenal gland which may manifest with virilization in male children. In this study; we report a case of virilizing adreno-cortical tumor which was excised totaly.
Case report: A 1,5-year-old male was admitted to pediatric endocrinologist with increasing pubic hair in last three weeks. Physical examination revealed adult type fallus development with pubic hairs. Laboratory results were as follows; 1,4 delta androstenedion 8,43 ng/ml, DHEA >1500 µg/dl, FSH < 0,05 mIU/ml and total testosterone 4,2 ng/ml. Other laboratory values were in normal ranges. Abdominal ultrasonography revealed a 40x30x52mm solid mass with defined edges in right adrenal gland region. Computed tomography with intravenous contrast showed a round solid mass with defined edges occupying entire right adrenal gland region; and it was in close contact to vena cava. There was an atelectatic area (metastasis?) in the right cardio-phrenic recessus. Patient was referred to our department, and he was operated after the pre-operative preparations. Total excision of mass and right adrenal gland was completed, and tumor capsule was intact. Currently, the patient is in early postoperative period, and referred to pediatric surgery and pediatric endocrinology clinics for follow-up of early puberty findings and histopathologic examination results.
Conclusion: Adreno-cortical masses as a cause of precocious puberty should be kept in mind. Diagnosis and total excision in early stages has been reported with good prognosis.
ERKEN PUBERTEYE YOLAÇAN NADİR BİR OLGU: ADRENOKORTİKAL TÜMÖR
B Arı*, O Bosnalı*, B Özcabı**, S Moralıoğlu*, A Celayir*
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Endokrinolojisi
Giriş ve Amaç: Adrenal kortikal tümörler, erkek çocuklarda virilizasyon ile bulgu verebilen adrenal bezin nadir görülen tümörlerindendir. Bu çalışmada, total eksize edilen bir adreno-kortikal tümör olgusu rapor edilmiştir.
Olgu Sunumu: Son 3 hafta içerisinde pubik bölgede aşırı kıllanma nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine müracaat eden 1.5 yaşındaki erkek olgunun fizik muayenesinde pubik kıllanma ve erişkin tipte fallus gelişimi saptandı. Laboratuvar tetkiklerinden 1,4 Delta Androstenedion 8,43ng/ml, DHEA >1500µg/dl, FSH <0,05mIU/ml ve total testosteron 4,2ng/ml bulundu; diğerleri normal sınırlar içerisindeydi. Batın ultrasonografisinde, sağ adrenal lojda 40x30x52mm boyutlarında keskin sınırlı solid karakterde kitle saptandı. İntravenöz kontrastlı batın tomografisinde, sağ adrenal loju tamamen dolduran yuvarlak ve keskin sınırlı solid kitlenin kaval ven ile yakın ilişki içerisinde olduğu raporlandı. Hastanın Sağ hemitoraks kardio-frenik bileşkesinde atelektazik (metastaz?) bir alan mevcuttu. Kliniğimize refere edilen hasta preoperatif hazırlıklarını takiben opere edildi. Kitle, kapsülü zedelenmeden, total olarak çıkartıldı. Postoperatif erken dönemde bulunan hasta; histopatolojik incelemelerin sonuçlanması ve erken puberte bulgularının takibi açısından çocuk cerrahisi ve çocuk endokrinolojisi poliklinik takiplerine alındı.
Sonuç: Erken puberte bulgularının adrenokortikal kitlelerin sonucunda gelişebileceği daima akılda tutulmalıdır. Erken tanı konulması ve erken cerrahi rezeksiyon yapılmasının daha iyi bir prognoz sağladığı bildirilmiştir.