EN
TÜRKÇE
Poster With Presentation - 10
A Rare Urogenital Anomaly: Vulvar Duplication
Nİ Atay, S Moralıoğlu, A Celayir, O Bosnalı
University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, İstanbul, Türkiye
BACKGROUND/AIM: Vulvar duplication is a very rare anomaly. Usually vulvar duplication coexists with complete or incomplete lower urinary tract duplications. Herein, a vulvar duplication case with urethra and bladder duplication and anterior ectopic anus was reported.
CASE REPORT: In the newborn examination of a mature female baby without antenatal anomaly history, vulvar duplication was seen. Physical examination showed midline located and normal vulva with normal labium majus, minus, urethral orifice and vaginal orifice. After urethral catheterization urine drainage was seen. Left side of this, second vulvar structure with one orifice was seen and there was urine output from this, but could not be catheterized. Additionally, anterior ectopic anus and spontaneous meconium discharge were determined. Ultrasonography showed normal kidneys and bladder, additionally, a cystic lesion was found left side of bladder, reduction in cyst sizes after micturition presumably that lesion has been connection with lower urinary tract. Uterus was normal, ovaries couldn't be shown. Voiding cystourethrography with the orthotopic urethral catheterization, two bladder images with a connection each other were seen. At the surgery in the second month of life, anal stimulator control was done and anterior ectopic anus with muscle complex was seen. Orthotopic urethra had connection with 4cm length duplicated urethra just before the bladder opening. Vertical bladder septum was seen. Each ureter was located in the ipsilateral hemi-bladder. Left-sided duplicated vulva and urethra were excised. Patient discharged postoperative 5th day and postoperative course was uneventful.
CONCLUSION: Vulvar duplication typically associated with vagina, bladder, urethra and internal genitalia duplications. The patient like who presented here, never been reported in the literature. In this type of patients, detailed endoscopic investigation should be done. It is important that if a patient could be cured with first surgical procedure, for the patient’s and family’s psychosocial status, operation should be done in the early period.
Nadir bir Ürogenital Anomali: Vulva Duplikasyon
Nİ Atay, S Moralıoğlu, A Celayir, O Bosnalı
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
GİRİŞ/AMAÇ: Vulva duplikasyonu, oldukça nadir bir anomalidir ve genellikle alt üriner sistemin komplet veya inkomplet duplikasyonu ile birlikte görülür. Burada, üretra ve mesane duplikasyonu ile anterior ektopik anüsün eşlik ettiği bir vulva duplikasyonu olgusu sunuldu.
OLGU SUNUMU: Antenatal takiplerinde patolojik bulgu saptanmayan, miadında doğan kız bebek, doğumu takiben inspeksiyon ile çift vulva yapısı gözlenmesi üzerine değerlendirildi. Fizik muayenede orta hatta normal lokalizasyon ve görünümde vulva yapısının içinde normal labium majus ve minus, üretra ve vajina orifisleri görüldü. Üretra kateterize edildiğinde idrar gelişi saptandı. Bu yapının sol yanında ikinci vulva yapısı görüldü ve içinde tek bir orifis mevcuttu, idrar gelişi görüldü ancak kateterize edilemedi. Hastanın aynı zamanda anterior yerleşimli anüs açıklığı görüldü, mekonyum gelişi mevcuttu. Ultrasonografide her iki böbrek normal boyut ve lokalizasyondaydı, mesane normaldi. Uterus normal boyut ve yapıdaydı ve overler görüntülenemedi. Mesanenin sol yanında kistik bir lezyon saptandı. İnceleme esnasında miksiyon ile kist boyutlarında küçülme olması nedeniyle lezyonun alt üriner sistem ile ilişkili olduğu düşünüldü. Normal yerleşimli üretranın kateterizasyonu ile çekilen işeme sistoüretrografisinde birbiri ile ilişkili iki mesane görünümü mevcuttu. Postnatal 2. ayında opere edilen hastanın anal stimülatör muayenesinde anüsün kas kompleksiyle birlikte anterior yerleşimli olduğu görüldü. Normal yerleşimli üretranın mesaneye açılmadan hemen önce soldan gelen 4cm’lik duplike üretra yapısı ile birleştiği görüldü. Mesanede orta hatta vertikal septum yapısı vardı ve her iki üreter ipsilateral mesane yarımına açılıyordu. Duplike vulva ve üretra eksize edildi. Hasta postoperatif 5. gün taburcu edildi. Erken ve geç dönem takibinde sorun yaşanmadı.
SONUÇ: Vulva duplikasyonu sıklıkla vajina, mesane, üretra ve iç genital yapıların duplikasyonu ile birlikte görülür. Literatürde, sunulan bu olgudaki gibi, iç genital yapıların ve vajinanın duplikasyonu görülmeden vulva, üretra ve mesane duplikasyonu raporlanmamıştır. Bu hastalarda tedavi preoperatif detaylı endoskopik incelemeyle planlanmalıdır. Hasta ve ailesinin psikososyal durumu değerlendirildiğinde ilk cerrahi girişim ile kür sağlanacak olguların erken dönemde opere edilmesi önemlidir.