Video Presentation - 11
OUR EXPERIENCE WITH LAPAROSCOPIC HISTERECTOMY AND SALPINGO-OOPHERECTOMY IN PATIENTS WITH 46XX MALE PHENOTYPE
BH Özokutan*, İR User*, M Karaoğlan**
*University of Gaziantep, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Faculty of Medicine, University of Gaziantep
INTRODUCTION/PURPOSE: Patients reared as boys with congenital adrenal hyperplasia and 46XX karyotype require resection of internal genital structures during adolescence. In this study, we aim to study cases with laparoscopic hysterectomy and salpingo-oopherectomy (TAH-BSO).
METHOD: Files of 46XX male cases treated in a university hospital were reviewed retrospectively for age, diagnosis, physical examination, surgical technique and postoperative course.
RESULTS: Laparoscopic TAH-BSO were performed on three patients aged 9,12 and 14. Diagnosis was 21 hydroxylase deficiency in two and 11 beta hydroxylase deficiency in one patient. Physical examination revealed Prader stage 5 virilization in two cases. The other patient was operated for penoscrotal hypospadias in another center and he had stenotic urethral meatus at glans tip. None of the cases had palpable gonads. Patients were discussed for surgery in pediatric endocrinology meeting. At the begining, ureters were catheterised bilaterally. In two cases, vaginal orifice was observed in posterior urethra and catheterised. Trocars were introduced from umbilicus, right and left lower quadrants. Mesovarium and mesosalpinx were initially ligated on both sides. Peritoneal reflection was entered over uterus and uterosacral and cardinal ligaments were ligated while preserving ureters and iliac vessels. After adequate disection and isolation, vagina was transected and remaining stump was ligated over urethra. Peritoneum was repaired with continuous suture. Tissues were excised from umbilicus inside the endobag. Urethrostomy was performed simultaneously in the patient with urethral stenosis. All patients were discharged uneventfully at one week after removal of urethral catheter.
CONCLUSION: Laparoscopy has the advantage of easy access to deep pelvis and imaging and preservation of vital organs during TAH-BSO in patients with congenital adrenal hyperplasia. With this features, this technique can be used safely in these patients.
46XX ERKEK FENOTİP OLGULARDA LAPAROSKOPİK HİSTEREKTOMİ VE SALPİNGOOOFEREKTOMİ DENEYİMLERİMİZ
BH Özokutan*, İR User*, M Karaoğlan**
*Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**gaziantep üniversitei tıp fakültesi çocuk endokrinoloji bilim dalı
GİRİŞ/AMAÇ: Konjenital adrenal hiperplazili 46XX karyotipe sahip ve erkek olarak yetiştirilen olgularda adolesan dönemde dişi iç genital yapıların çıkarılması gerekir. Bu çalışmada laparoskopik yolla histerektomi ve salpingoooferektomi (TAH-BSO) yapılan olguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM: Bir üniversite hastanesi kliniğinde takip ve opere edilen 46XX erkek fenotipli olguların dosyaları yaş, tanı, fizik muayene, cerrahi teknik ve postoperatif süreçleri geriye dönük olarak incelendi.
BULGULAR: Yaşları 9,12 ve 14 olan 3 olguya laparoskopik TAH-BSO ameliyatı yapıldı. Olguların ikisinde tanı 21 hidroksilaz eksikliği, birinde ise 11 beta hidroksilaz eksikliğiydi. Fizik muayenede olguların ikisinin Prader evre 5 virilize olduğu görüldü. Başka bir merkezde penoskrotal hipospadias nedeniyle opere edilen bir olguda ise üretral mea glans ucunda ancak stenotikti. Hastaların hiç birinde palpe edilebilen gonad yoktu. Pediatrik endokrinoloji konseyinde operasyon kararı verilen olgulara önce sistoskopi yapılıp üreterler bilateral kateterize edildi. Üretrada vajinal açıklık görülüp 2 olguda kateter ilerletilebildi. Umbilikustan bir, sağ ve sol alt kadranlardan birer adet trokarla yapılan laparoskopide önce mezovaryum ve mezosalpinks kesildi. Uterus üzerinden peritoneal refleksiyon açılıp üreterler ve iliyak damarlar korunarak uterosakral ve kardinal ligamanlar kesildi. Vajen yeterince izole edildikten sonra transekte edilip üretra üzerinde kalan güdük doku kement sütürle bağlanarak kapatıldı. Peritondaki açıklık devamlı sütürlerle onarıldı. Endobag yardımı ile dokular umbilikal port yerinden çıkarıldı. Üretral darlığı olan olguya ise eş zamanlı üretrostomi yapıldı. Postoperatif bir hafta sonda ile takip edilen olgular sonrasında sorunsuz biçimde taburcu edildiler.
SONUÇ: Konjenital adrenal hiperplazili olgularda, TAH-BSO yapılırken laparoskopinin derin pelvis içine kolay erişim ve hayati organların görüntülenip korunması gibi belirgin üstünlükleri vardır. Bu özellikleriyle güvenle tercih edilebilen bir yöntemdir.