EN
TÜRKÇE
Oral Presentation Long - 14
Evaluation of late-presenting posterior urethral valve cases and a hypothesis for their etiology
C Taneli*, F Beci*, F Doğaneroğlu*, İ Özinan**, P Ertan**
*Manisa Celal Bayar University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology Manisa, Turkey
**Manisa Celal Bayar University, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Nephrology
Objective:Posterior urethral valve(PUV) is a congenital cause of bladder outlet obstruction in boys.PUV disease is a condition affected by multiple factors and it does not define a single pathology.The aim of our study was to classify late-presenting PUV cases according to morphological features,and evaluate them according to the accompanying symptoms and discuss a new hypothesis to explain their etiology.
Material and methods:Between 2015-2018 PUV cases diagnosed in antenatal and neonatal period were excluded and late-presented PUV cases were analyzed retrospectively.A total of 16cases were included in the study.According to morphological characteristics;Crista urethralis localisations were defined according to clock quadrants;in group 1(mild), the crista urethralis were at 9-3,in group2(moderate) crista urethralis were at 10-2,and in Group3(severe) crista urehralis were at 12.
Results:There are 4cases in group1, 8Cases in group2 and 4cases in group3.The mean age at the time of diagnosis was found to be 6.83, 3.18, 1.67 years, respectively.The findings of secondary ureteral obstruction in all groups are shown in the table below.Our late-diagnosed PUV cases were evaluated and a new hypothesis was developed for the etiology of PUV.According to our hypothesis; as they cause equal degree of secondary urethral obstruction symptoms,at the begining in all cases crista urethralies extending from verumontanum was complete and adheres to the urethra at 12.Before the abnormal elastin fibrils develop in the bladder and the bladder neck and mucosa still maintains its compliance,the valve leaves exposed to the high urine pressure are forced to bend distally in the posterior and forced to displace laterally.Crista urethralis is reduced to 10-3 and 9-3 at the time of diagnosis,resulting in incomplete(mild and moderate) valves.If the bladder and posterior urethral mucosa lose its compliance in the early period,the valve leaflets which cannot be displaced distally and laterally and formed Type I complete valves.If the diagnosis delayed,complete valve leaflets takes the form of wind-sock and TypeIII PUV is formed.
Conclusion:Posterior urethral valve is a dynamic disease.The severity of PUVs should be evaluated not only by the crista urethralis adhering to the quadrants,but also by the symptoms that develop secondary to urethral obstruction.
Geç tanı alan posterior üretral valv olgularımızın sınıflandırılması ve etiyolojisini açıklamaya yönelik bir hipotez
C Taneli*, F Beci*, F Doğaneroğlu*, İ Özinan**, P Ertan**
*Manisa Celal Bayar Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
**Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
Giriş:Posterior üretral valv(PUV) erkek bebeklerde mesane çıkışı obstrüksiyonunun doğumsal bir nedenidir. PUV hastalığı tek bir patalojiyi tanımlamaz birden çok faktörden etkilenen bir durumdur. Çalışmamızın amacı geç tanı alan PUV olgularımızın morfolojik özelliklerine göre sınıflandırılması, eşlik eden semptomlara göre değerlendirilmesi ve etiyolojilerini açıklamaya yönelik bir hipotezin tartışılmasıdır.
Gereç ve Yöntem:2015-2018 yılları arasında antenatal ve yenidoğan döneminde tanı konulan PUV olguları dışlanarak geç tanı konulan PUV olguları retrospektif olarak incelenmiştir. Çalışma kriterlerine uyan toplam 16 olgu saptanmıştır. Valv yapraklarının morfolojik özelliklerine göre; crista üretralisler saat kadranına göre saat 9-3 seviyesinde sonlanıyorsa hafif(Grup 1), 10-2 seviyesindeyse orta(Grup 2), 12 seviyesinde ise ağır(Grup 3) olarak sınıflandırılmıştır.
Bulgular: Grup 1 de 4 olgu, grup 2 de 8 ve grup 3 de 4 olgu değerlendirilmeye alınmıştır. Grup 1,2 ve 3 deki deki olguların tanı anında yaş ortalamaları 6.83, 3.18, 1.67 yıl olarak bulunmuştur. Tüm gruplardaki PUV olgularımızda üretral obstrüksiyona sekonder olarak gelişen bulgular aşağıdaki tabloda gösterilmiştir. PUV lerin ağırlık derecesi yanlızca valv yapraklarının sonlandığı kadran ile değil, oluşturduğu sekonder sorunlara bakılarak değerlendirilmelidir. Geç tanı alan PUV olgularımız irdelenerek PUV etiyolojisine yönelik yeni bir hipotez geliştirilmiştir. Hipotezimize göre; aynı oranda obstrüksiyona sekonder semptomlara neden oldukları için başlangıçta tüm Tip I PUV larda verumontanumdan laterale uzanan valv yaprakları tamdır ve dorsalde üretraya saat 12 hizasında yapışmaktadır. Mesane ve posterior üretra mukozasında anormal elastin fibrilleri gelişmeden yani mukoza henüz kompliansını koruyorken yüksek işeme basıncına maruz kalan valv yaprakları posteriorda distale doğru eğilir ve her iki yana (laterale) doğru yer değiştirmeye zorlanır. Tanı koymada geç kalındığında distale ve laterale yer değiştiren crista üretralisler yanlarda saat 10-2 ve 9-3 seviyesine inerek tam olmayan (orta ve hafif) valvleri oluştururlar. Mesane ve posterior üretra mukozasının kompliansını kaybetmesi erken dönemde gerçekleşirse distale ve laterale yer değiştiremeyen valv yaprakları erken tanı konulabilirse Tip I tam(ağır) valvleri oluşturur. Tanı konmada gecikilirse tam valv rüzgar çorabı şeklinde uzayıp esner ve Tip III PUV oluşur.
Sonuç :PUV homojen bir hastalık değil, dinamik bir hastalıktır. PUV lerin ağırlık derecesi yanlızca crista üretralislerin yapıştığı kadran ile değil, üretral obstrüksiyona sekonder olarak gelişen semptomlara bakılarak değerlendirilmelidir. İleri sürdüğümüz hipotezle tam ve tam olmayan Tip I PUV lar ayrıca Tip III PUV ların etiyolojisi speküle edilebilmektedir.