EN
TÜRKÇE
Oral Presentation Short - 2
ELEVATED LEVELS OF NSE, AFP AND LDH IN A WILMS TUMOR CASE
H Deliağa, H Tosun, K Bilge, HT Tiryaki
University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Urology
Wilms’ tumor is the second most common primary malignant intra-abdominal tumor in childhood. It is derived from primitive metanephric blastema and characterized by histopathologic diversity.
13 months old girl admitted with an abdominal mass. On physical examination there was a solid mass filling the right side of the abdomen. The laboratory investigation showed elevation of AFP (56,45 ng/ml), NSE (114,9 ng/ml) and LDH (1408 U/l). Abdominal ultrasound confirmed the solid abdominal mass but could not eliminate the origin. CT scan revealed the claw sign which is a characteristic sign of Wilms tumor. Nephrectomy is performed without any residual disease. The pathologic examination detected epithelial type Wilms tumor.
In various reports, NSE is reported to be elevated in neuroblastoma but recently it is also found to be elevated in Wilms tumor, especially in advanced stages. AFP is a typical oncofetal antigen of hepatic and germ cell tumors. A very few cases of Wilms’ tumor with the elevation of alpha-fetoprotein has been reported to date with teratoid or classic variants. LDH is a nonspecific tumor marker, elevated levels show rapid cell turnover rate and a large tumor. There is no specific report about LDH levels in Wilms tumor. This is the first case with elevated unusual tumor markers of Wilms tumor.
In Wilms tumor there are no biological markers available that can mimic the function of AFP, NSE and LDH. Nevertheless it is evident that Wilms tumor, as well as the other childhood renal tumors, do produce tumor-specific cellular molecules. While prognosis has improved dramatically for Wilms tumor, many aspects of the biological behavior of this malignancy still remain to be ascertained.
BİR WİLM’S TÜMÖRÜ VAKASINDA BİRLİKTE YÜKSELMİŞ NSE, AFP VE LDH SEVİYELERİ
H Deliağa, H Tosun, K Bilge, HT Tiryaki
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Ürolojisi Kliniği
Çocukluk çağının en sık görülen ikinci abdominal tümör grubu olan Wilm’s tümörü ortaya koyduğu klinik ve histopatolojik çeşitliliklerle hala bilinmezlikler içermektedir.
Abdominal kitle ile başvuran 13 aylık kız hastanın yapılan fizik bakısında abdomen sağ tarafını tamamen dolduran solid kitle palpe edildi. Abdominal ultrasonografide solid kitlenin orijini saptanamadı. Tomografide nefrojen kökenli kitleler için patognomonik görüntü olan pençe görünümü saptandı. Laboratuvar incelemelerinde AFP (56,45 ng/ml), NSE (114,9 ng/ml) ve LDH (1408 U/l) değerlerinde yükselme saptanarak tümör belirteçleri aracılığıyla ayırıcı tanıya gidilemedi. Hastaya nefrojen kökenli kitle, muhtemelen Wilm’s tümörü, ön tanısıyla abdominal eksplorasyon yapılarak geride makroskopik rezidü kalmayacak şekilde total nefroüreterektomi yapıldı. Patolojik inceleme sonucunda epitelyal tip Wilm’s tümörü tanısı konuldu.
Nöron spesifik enolaz nöroblastom için iyi bilinen bir tümör belirteci olmasına rağmen özellikle ileri evre Wilm’s tümörlerinde de seviyelerinde artış olabildiği son zamanlarda saptanmıştır. Alfa-fetoprotein ise hepatik ve germ hücreli tümörler için tipik olan onkofetal bir antijen olarak bilinirken teratoid ve klasik tip Wilm’s tümörü vakalarında da artabildiği sporadik birkaç olguda bildirilmiştir. Nonspesifik bir tümör belirteci olan laktat dehidrojenazın ise büyük ve hücre döngüsü hızlı olan tümörlerde arttığı bilinmektedir, ne var ki bugüne kadar Wilm’s tümörlerinde arttığına yönelik bir yayın bulunmamaktadır. Sunulan olgu Wilm’s tümörü için yükselmeleri atipik olan bu üç tümör belirtecinin birlikte yükseldiği ilk olgudur.
Wilm’s tümörlerinde, her ne kadar tümöre spesifik hücresel moleküller üretebildikleri aşikar olsa da, tanı ve takipte kullanılabilecek spesifik tümör belirteçleri yoktur. Tedavisinde dramatik gelişmeler sağlanan bu tümör grubunun biyolojik davranışları konusunda pek çok keşfedilmesi gereken bilinmezler olduğu tartışmasızdır.