PEDURO 2019 10. National Pediatric Urology Congress

TM Orbay*, A Celayir*, Nİ Atay*, B Arı*, Ç Kılıçcı**

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery
**Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Gynecology and Obstetrics

Introduction/Aim: Herlyn Werner Wunderlich Syndrome (HWWS), characterized by obstructed hemivagina, uterus didelphys and ipsilateral renal agenesis presents with dysmenorrhea, recurrent abdominal pain, irregular menses and pelvic mass. This case report presents the management of a HWWS case complicated with a tubal mass secondary to hematocolpos and hematosalpinx.

Case Report: The 13-year-old female patient, who had been having menses for one year presented with recurrent abdominal pain. She had been under follow-up due to left renal agenesis and right duplex collecting system and undergone Lich-Gregoir antireflux surgery for right grade 4 VUR at the age of four. Pelvic ultrason showed a 23mm-thick tubular structure with internal echoes, antero-superiorly extending from the medial of the uterus. Pelvic MRI showed uterus didelphys, dilated tubular structure in left tubo-ovarian region and hematosalpinx, 8x7.5x6cm in size. Vaginoscopy, which was terminated as blind vagina wasn’t palpated, was repeated on the second day of her next menstruation due to increasing dysmenorrhea and pelvic ultrasonic findings. Hydrometrocolpos was aspirated via the common uterus didelphys wall because the duplex vagina was located very high and pelvic mass wasn’t differentiated by gyneocologist. Next month, she presented with severe dysmenorrhea and a lobulated, thin walled, hyperechoic cystic lesion of 72x61x104 mm lodged between the right and left uteri. During vaginoscopy, performed on the first day of menstrual cycle, the blind vagina couldn’t be reached through the right vagina. A Phannenstiel incision, the common wall between the left blind and right normal vagina was fenestrated and left salpingectomy was performed, which had turned into a 15 cm-hemorrhagic cyst. A Foley catheter was placed in the left uterus didelphys through the right vagina via the 2 cm-fenestra. The catheter was removed on the 4^th day as hematocolpos had completely regressed. The patient has been on follow-up for 6 months without complaints.

Conclusion: Optimal treatment in patients with HWWS is transvaginal septum excision on the first day of menstruation. In complicated situations where the blind vagina is small, surgical approach may be necessary to intervene from the abdomen.

TM Orbay*, A Celayir*, Nİ Atay*, B Arı*, Ç Kılıçcı**

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın hastalıkları ve Doğum Kliniği

Giriş/amaç: Obstrükte hemivajina, uterus didelfis, ipsilateral renal agenezi ile karakterize Herlyn Werner Wunderlich Sendromu (HWWS), genellikle dismenore, tekrarlayan karın ağrısı, adet düzensizliği, pelvik kitle ile karşımıza çıkar. Bu çalışmada, hematokolpos ve hematosalpinkse sekonder tubal kitle ile komplike olan HWWS’lı bir olguya yaklaşımın tartışılması amaçlandı.

Olgu Sunumu: Yaklaşık bir yıldır menstruasyon görmekte olan hasta 13 yaşında tekrarlayan karın ağrısı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Sol renal agenezi ve sağ çift toplayıcı sistem nedeniyle tarafımızdan düzenli takipli kız hastada, dört yaşındayken sağ grade-4 VUR nedeniyle Lich Gregoir yapılmıştı.

Pelvik Ultrasonda soldaki uterusu medialden antero-süperiora doğru saran en kalın yerinde 23mm ölçülen internal ekolara sahip kalın duvarlı tübüler yapı izlendi. Pelvik MRI’da uterus didelfis, sol tubaovaryan bölgede dilate tübüler yapı ile birlikte 8x7.5x6cm’lik hematosalpinks raporlandı. Menstruel siklus arasında yapılan vajinoskopide lezyon saptanmamıştı. Bir sonraki menstruasyon döneminde dismenore şikayetleri ve ultrasonik lezyon boyutlarının artarak devam etmesi nedeniyle menstruasyonun ikinci gününde vajinoskopi yapıldı, duplike vajinanın çok yüksekte olması ve kör vajinanın pelvik kitleden ayırt edilememesi nedeniyle vajinal fenestrasyon yapılamadı, ancak jinekolog tarafından uterus didelfis ortak duvarı aracılığı ile hematometrokolpos drenajı yapıldı.

Bir sonraki ay şiddetli dismenore ve pelvik US’da uterus didelfisler arasında 72x61x104mm boyutunda lobüle konturlu, ince cidarlı ve hiperekoik seviyelenme gösteren lezyon saptandı, menstruasyonun ilk günü tekrarlanan vajinoskopide sağ normal vagina içinden kör vajinaya ulaşılamaması nedeniyle 5cm’lik Phannenstiel insizyon ile yapıldı. Sol kör vajina ve sağ normal vajina ortak duvarında fenestrasyon yanı sıra sol tubal bölgede 15cm çapında hemorajik kist halindeki sol tuba olduğu düşünülenkşst eksize edildi. Sol uterusu fenestrasyondan sağ vaginaya drene edecek foley kateter retrograd olarak yerleştirildi. Dördüncü gün vajinal kateteri çekilen olgunun sol hematokolposu tamemen gerilemişti. Dismenoresi geçen hastanın 6 aylık takipleri yakınmasızdır.

Sonuç: HWWS’lı olgularda optimal tedavi menstruasyonun ilk iki gününde vajinoskopi ile transvajinal septum eksizyonu olmakla birlikte; kör vajinanın küçük olduğu komplike durumlarda batından girişim ile güvenli cerrahi yapılmalıdır.