EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 8
Surgical approach towards children with congenital adrenal hyperplasia during childhood: changing trends
İ Kına*, S Tiryaki**, A Tekin**, A Ata***, H Çayırlı**, S Özen***, NB Özbaran****, F Özkınay*****, İ Ulman**
*Ege University Faculty of Medicine, İzmir, Turkey
**Ege University Medical School, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, İzmir, Turkey
***Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatrics, Division of Pediatric Endocrinology, İzmir, Turkey
****Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric and Adolescent Psychiatry, İzmir, Turkey
*****Ege University Faculty of Medicine Department of Medical Genetics, İzmir, Turkey
Aim:
The surgical management of disorders of sex development has been a topic of discussion due to the unsatisfactory outcomes of past surgical approaches as well as their ethical problems. This research aims to retrospectively analyze the surgical approach towards 46 XX patients with congenital adrenal hyperplasia(CAH) in our university hospital.
Methods:
The file recordings of the patients who were admitted through our pediatric endocrinology department between 1980-2019 were retrospectively analyzed. Data regarding their demographics, detailed diagnosis, surgical treatment and follow up were evaluated.
Results:
Out of the 56 patients admitted to our pediatric endocrinology department with a median age of 2.16(0-18.5), 37(66.1%) were referred to our pediatric urology department for further surgical consideration. When these patients were divided into two groups based on their year of admission being between 1980-2008 or 2009-2019, the percentage of patients who received surgery dropped from 88% to 55%(p=0.028). In general, feminizing genitoplasty was performed to 26(65.7%) patients between 1987-2019, the median age of first surgical interventions being 3.82(0.8-14). When these patients were divided into two groups based on the year of their first surgery being between 1987-2008 or 2009-2019, the median age at surgery dropped from 4.02(0.8-14) to 3.52 (1.5-8.5)(p=0.607) and the percentage of patients who received vaginal dilatation later on decreased from 83.3% to 35.7% (p=0.014).
Conclusion:
The percentage of patients receiving surgeries and the percentage of patients undergoing vaginal dilatation decreased significantly from the first time period to the second. Having the option of delaying irreversible surgeries until after puberty presented to and accepted by a significant portion of the parents in recent years, and the abandonment of painful and repetitive vaginal dilatations may be in relation with this change.
Konjenital adrenal hiperplazi tanılı çocuklara yönelik yaklaşımın yıllar içinde değişimi
İ Kına*, S Tiryaki**, A Tekin**, A Ata***, H Çayırlı**, S Özen***, NB Özbaran****, F Özkınay*****, İ Ulman**
*Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, İzmir
***Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, İzmir
****Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı Anabilim Dalı, İzmir
*****Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, İzmir
Amaç:
Cinsiyet Gelişim Bozukluklarının cerrahi olarak yönetilmesi gerek geçmişteki yaklaşımların doğurduğu istenmeyen sonuçlar, gerekse bu yaklaşımların etik sorunları nedeniyle tartışma konusu olmaktadır. Bu araştırmanın amacı, hastanemizde takip edilmiş konjenital adrenal hiperplazi (KAH) tanılı 46 XX karyotipindeki hastalara yönelik cerrahi yaklaşımdaki olası değişimleri değerlendirmektir .
Yöntem:
Hastanemiz pediatrik endokrinoloji bilim dalına 1980-2019 yılları arasında başvuran hastaların dosya kayıtları geriye dönük incelendi. Bu hastalara ait demografi, detaylı tanı, cerrahi tedavi ve takip bilgileri degerlendirildi.
Bulgular:
Pediatrik endokrinoloji bölümüne başvuran ve başvuru yaş ortancası 2,16 (0-18,5) olan toplam 56 hastanın 37’si (%66,1) cerrahi açıdan ileri değerlendirme amacıyla çocuk cerrahisi anabilim dalı/pediatrik üroloji bilim dalına yönlendirilmiştir. Bu hastalar başvuru yılları 1980-2008 ya da 2009-2019 arasında olmak üzere iki gruba bölündüklerinde feminizan genitoplasti geçirenlerin oranı %88’den %55’e düşmüştür (p=0,028). Genel olarak, ilk cerrahi yaşları ortancası 3,82(0,8-14) olmak üzere, KAH tanılı 26(65,7%) hastaya 1987-2019 yılları arasında feminizan genitoplasti uygulanmıştır. Bu hastalar ilk cerrahi işlemlerini 1987-2008 ya da 2009-2019 yılları arasında görmüş olmalarına göre iki gruba bölündüklerinde işlem sırasındaki yaş ortancaları 4,02(0,8-14)’den 3,52(1,5-8,5)’ye(p=0,607), sonradan vajinal dilatasyon geçirenlerin yüzdesi ise %83,3’ten %35,7’e (p=0,014) düşmüştür.
Sonuç:
Çalışmada değerlendirilen ikinci zaman diliminde ilk zaman dilimine göre, cerrahi geçirenlerin oranının ve sonrasında vajinal dilatasyona uygulananların oranının belirgin azaldığı görülmüştür. Bu değişim, son yıllarda geri dönüşümsüz cerrahi işlemlerin ergenlik sonrasına ertelenmesinin bir seçenek olarak ebeveynlere sunulup bir bölümü tarafından kabul görmesi ve tekrarlayan ağrılı vajinal dilatasyonların giderek terk edilmesi ile ilişkili olabilir.