EN
TÜRKÇE
Poster - 1
RARE REASON OF A GIANT RETROPERITONEAL MASS: KIDNEY'S PRIMARY EWING SARCOMA (THORACOABDOMINAL APPROACH IN A COMPLEX CASE)
MU Yılmaz*, B Türedi Sezer*, F Çelik**, HM Ürekli**, I Şenkaya Sığnak***, ME Balkan*, N Kılıç*
*Bursa Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
**Bursa Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
***Bursa Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery, Division of Pediatric Cardiovascular Surgery
INTRODUCTION
Ewing sarcoma / primitive neuroectodermal tumor (EWS / PNET) are rare malignant tumors that mostly affect older children. We aimed to present a 15-year-old girl with a giant renal mass from Ewing Sarcoma diagnosed with abdominal swelling and leg pain.
CASE
The patient's magnetic resonance (MR) examination revealed a 23 x 18 cm mass in the right kidney, 4x2 cm thrombus in the inferior vena cava (IVC), multiple lung and bone involvement with the complaint of swelling in the right abdomen, right shoulder pain and pain in both legs. An incisional biopsy was performed to the mass. Its pathology was interpreted as PNET / Ewing Sarcoma. After 6 cycles of chemotherapy, it was determined that the mass sizes decreased to 13 x 10 cm and regression of lung and bone lesions in MR. The mass was totally removed with 4 cm of the liver capsule (segment 4-5 ) in which the mass was attached. The IVC was opened longitudinally from the renal vein level. It was filled with thrombus. . The left renal vein was fully obliterated. Perfusion was normal in intraoperative left renal doppler ultrasonography. Approximately 7 cm IVC was totally removed with the mass
On the first postoperative day, left renal flow was coded in the doppler and the resistive index was normal. The postoperative hemodynamia was stable, kidney function tests were normal and urine output was sufficient. No patology was observed in the left kidney in the 7th day, 3rd month and 5th month postoperatively. The patient continues to receive chemotherapy and there is no additional problem at the 7-month follow-up.
RESULT
Ewing sarcoma / PNET is an aggressive tumor seen in children. In advanced stage patients with extensive metastasis and vena cava involvement, surgical treatment can be performed safely together with cardiovascular surgery.
NADİR BİR DEV RETROPERİTONEAL KİTLE NEDENİ : BÖBREĞİN PRİMER EWİNG SARKOMU (KARMAŞIK OLGUDA TORAKOABDOMİNAL YAKLAŞIM )
MU Yılmaz*, B Türedi Sezer*, F Çelik**, HM Ürekli**, I Şenkaya Sığnak***, ME Balkan*, N Kılıç*
*Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
**Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilimdalı, Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi Bilimdalı
GİRİŞ
Ewing sarkom/primitif nöroektodermal tümör(EWS/PNET) daha çok büyük çocukları etkileyen, nadir malign tümörlerdir. Primer böbrek tutulumu nadirdir. Karında şişlik ve bacak ağrısı ile tanı alan patolojisi Ewing Sarkom gelen dev renal kitleli 15 yaşında kız hastayı sunmayı amaçladık.
OLGU
Sağ karın bölgesinde şişlik, sağ omuz ağrısı ve her iki bacakta ağrı şikayeti ile hastanın manyetik rezonans (MR) incelemesinde sağ böbrekte 23 x 18 cm kitle, inferior vena kavada(İVC) 4x2 cm trombüs, çoklu akciğer ve kemik tutulumları saptandı. Kitleye insizyonel biyopsi yapıldı. Patolojisi PNET/ Ewing Sarkom olarak yorumlandı. 6 kür kemoterapi verildikten sonra MR da kitle boyutlarının 13 x 10 cm e düştüğü, akciğer ve kemik lezyonlarının gerilediği saptandı. Kitle yapışık olduğu karaciğer segment 4-5 kapsülünün 4 cm lik kısmı ile birlikte total çıkarıldı. Operasyona sternotomi yapılıp ekstrakorporeal dolaşım ile devam edildi. İVC renal ven seviyesinden longitudinal olarak açıldı. İçi trombus ile doluydu. İVC karaciğer altından iliak bifurkasyona kadar tıkalı olduğu tesbit edildi. Sol renal vende tam oblitere idi. Preop sol renal venöz drenajın kollateraller ile sağlandığı saptanmıştı. Sol renal oto-transplantasyon ihtimaline karşı transplantasyon ekibi ile iletişim halinde olundu. Intraoperatif sol renal doppler ultrasonografide perfüzyon normal saptandı. 7 cmlik İVC kitle ile birlikte total olarak çıkarıldı.
Ameliyat sonrası 1. günde dopplerde sol renal akım kodlandı ve rezistif indeks normaldi. Ameliyat sonrası hemodinamisi stabil, böbrek fonksiyon testleri normal ve idrar çıkışı yeterliydi. Postop 7. gün, 3.ay ve 5. ayda ultrasonografilerde sol böbrekte patolojiye rastlanılmadı. Hasta kemoterapi almaya devam etmekte ve 7 aylık takipte ek sıkıntısı bulunmamaktadır.
SONUÇ
Ewing sarkom /PNET çocuklarda görülen agresif bir tümördür. Primer böbrek tutulumu nadir görülmekte olup yaygın metastazlarla ve ilerlemiş hastalık olarak karşımıza çıkabilir. Yaygın metastaz ve vena cava tutulumu olan ileri evre hastalarda kardiyovaskuler cerrahi ile birlikte cerrahi tedavisi güvenle yapılabilir.