EN
TÜRKÇE
Poster - 12
URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION IN MALE MONOCHORIONIC TWINS
B Türedi Sezer*, MU Yılmaz*, S Gündoğdu**, ME Balkan*, N Kılıç*
*Bursa Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
**Bursa Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
Introduction
It is known that various genetic mechanisms play a role in urological anomalies. There are only a few cases that presented in the literature about concordance in siblings and twins. We aim to present monochorionic male twins who were operated for ureteropelvic junction obstruction (UPJO) in the same degree at the same side.
Case Presentation
Male babies who were delivered from 30 years-old mother’s monochorionic diamniotic twin pregnancy at 35 th week, referred to our clinic for antenatal hydronephrosis. Mild hydronephrosis were detected for both of the fetuses in obstetric ultrasonographies of the mother. Grade four hydronephrosis and decrease in parenchymal thickness were detected in the detailed postnatal ultrasonography of fetus-A. At third month, left pyloplasty was performed due to diuretic unresponsive stasis and decrease in seperated renal function. In postnatal ultrasonography of Fetus-B, increase in degree of hydronephrosis and decrease in parenchymal thickness were detected. Dynamic scintigraphic scan showed diuretic unresponsive stasis and decrease in seperated renal function. On fourth month left pyeloplasty was performed to Fetus-B. There were no intraoperative or postoperative complications for both operations. Genetic work-up was planned for additional urological anomaly with underlying genetic transition.
Conclusion
Genetic factors are known to play a role in the etiology of urological anomalies. Risk of concordant urinary anomaly is higher in twins and this risk is even higher in monochorionic twins. It is important to evaluate the other twin fort he same pathology and additional urological anomalies when a twin is followed for an urological anomaly.
ERKEK MONOKORYONİK İKİZ BEBEKLERDE ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI
B Türedi Sezer*, MU Yılmaz*, S Gündoğdu**, ME Balkan*, N Kılıç*
*Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
**Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Giriş
Ürolojik anomalilerin etyolojisinde sorumlu tutulan çeşitli genetik mekanizmalar olduğu bilinmektedir. Literatürde kardeşlerde görülen birlikteliklerle birlikte ikizlerde görülen ürolojik anomalilerle ilgili yayınlar mevcuttur. Aynı taraf üreteropelvik bileşke darlığı nedeniyle opere edilen monokoryonik ikiz erkek bebeklerin sunulması amaçlandı.
Olgu Sunumu
Otuz yaşında annenin G2Y1 monokoryonik diamniyotik ikiz gebeliği sonucu 35 haftalık olarak dünyaya gelen erkek bebekler antenatal hidronefroz nedeniyle tarafımıza yönlendirildi. Annenin obstetrik ultrasonografilerinde her iki fetüste de ılımlı hidronefroz saptandı. Bebek A’ nın postnatal takibinde yapılan ayrıntılı üriner sistem ultrasonografisinde grade 4 hidronefroz ve parenkim kalınlığında incelme saptandı. Dinamik sintigrafide diüretiğe yanıtsız staz ve separe fonksiyonlarda azalma olması nedeniyle postnatal 3. ayında sol pyeloplasti yapıldı. Bebek B nin takiplerinde sol üreteropelvik bileşke darlığına bağlı hidronefrozu olduğu ancak takibinde bir süre sonra hidronefrozda ilerleme, parenkim kalınlığında azalma ve dinamik sintigrafide diüretiğe yanıtsız stazla birlikte separe fonksiyonda azalma saptandı. Bebek B ye de postnatal 4. ayında sol pyeloplasti yapıldı. İki hastada da intraoperatif ya da postoperatif herhangi bir komplikasyona rastlanmadı. Postoperatif 9 aylık takiplerinde hidronefroz derecesinde belirgin azalma ve parenkim kalınlıklarında artış sağlandı. Altta yatabilecek genetik geçişli ek ürolojik anomaliler açısından iki bebekten de genetik inceleme planlandı.
Sonuç
Üriner anomalilerin etyolojisinde genetik faktörlerin rolü olduğu bilinmektedir. İkiz bebeklerde konkordant üriner anomali riski yüksektir bu risk monokoryonik ikiz bebeklerde daha da artmaktadır. Üriner anomali nedeni ile takibe alınan hastaların monokoryonik ikiz eşlerinin de bu açıdan taranması ve eşlik edebilecek genetik ek ürolojik anomaliler açısından test edilmesi önemlidir.