EN
TÜRKÇE
Poster - 4
A Rare Case in Childhood: Inflammatory Myofibroblastic Tumor in Bladder
HE Atasever*, SE Ünlü Ballı**, Ö Ekici*, GB Bahadır*, S Demirbağ*, İ Sürer*
*Gulhane Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Gulhane Training and Research Hospital
Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumors (IMT) are very uncommon cases in childhood and adolescence. IMT's originate from soft tissues such as bladder, uterus, lung, and mesentery which consist of excessive proliferation of myofibroblasts. Inflammatory myofibroblastic tumour will be presented here.
Case: A 10-year old girl patient was admitted with complaints of fatigue and hematuria for 2 days. On digital rectal examination, an anterior palpable mass was detected. There was no any different finding on performed examination. A 35x25 mm mass at the base of bladder was detected. Cystic nectrotic mass that has no contrast peripherally where extended from left lateral wall to bladder neck was seen. In cystoscopy, 3 cm mass that located base of the bladder was seen and carried out biopsy. It was not detected accurately to nature of this mass however, was thought as a malign in histopathological examination. Bleeding and fragile broad-based tumoral mass involved in each two ureteric orifice was seen during operation. It was decided that tumoral mass will be unable to remove completely from bladder and perform debulking surgery. ALK-1 was positive, CD-34 was negative and ki-67 was %20. It was determined that the mass was compatible with inflammatory. Patient was transferred to pediatric oncology clinic after ten days hospitalization. Crizotinib (ALK-1 inhibitor) treatment was started. Patient is in sixth months of treatment process, continues the outpatient treatment and follow-up.
Conclusion: Bladder tumors and especially inflammatory myofibroblastic tumor should be kept in mind in children which presenting with the complaint of macroscopic hematuria although quite rare.
Çocukluk Çağında Nadir Bir Olgu: Mesanede İnflamatuar Myofibroblastik Tümor
HE Atasever*, SE Ünlü Ballı**, Ö Ekici*, GB Bahadır*, S Demirbağ*, İ Sürer*
*Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Giriş: İnflamatuar myofibroblastik tümörler(İMT) çocukluk ve genç erişkinlikte oldukça nadir rastlanılan olgulardır. İMT’ler , myofibroblastların aşırı proliferasyonu ile mesane, uterus, akciğer, mezenter ve benzeri birçok yumuşak dokudan köken alır. Mesanede görülen inflamatuar myofibroblastik tümörlü bir olgu sunulacaktır.
Olgu: On yaşında kız hasta iki gündür devam eden halsizlik ve hematüri yakınması ile getirildi. Yapılan fizik incelemede, rektal dijital muayenede anteriorda yumuşak kıvamlı kitle ele geldi. Üriner ultrasonda mesane tabanına oturmuş 35x25 mm boyutlarında kitle görüldü. Abdominopelvik BT’de mesane sol lateralinden mesane boynuna uzanan merkezi kontrastlanmayan periferinde belirgin kontrastlanan kistik-nekrotik komponent içeren kitle görüldü. Sistoskopisinde; mesane boynuna oturmuş 3 cm boyutlu üzeri kanamalı kitle görüldü ve biyopsi alındı. Histopatolojik incelemede lezyonun natürü tam olarak belirlenemedi ancak malign olarak yorumlandı. Operasyonda mesane tabanında kökü geniş olan sağ ve sol üreter ağızlarını içine alan kanamalı ve kolay parçalanan tümöral doku görüldü. Mesaneden kitlenin tam olarak çıkarılamayacağı ve tümöral yükün küçültülmesine karar verildi. İmmunohistokimyasal incelemede ALK 1 pozitifliği, CD-34 negatifliği Ki-67 %20 görüldü, inflamatuar myofibroblastik tümör ile uyumlu olduğu anlaşıldı. Yatışının 10. gününde, çocuk onkolojiye devredildi. Hastaya oral Krizotinib (ALK-1 inhibitörü) tedavisi başlandı. Şu anda tedavinin altıncı ayında olan hastanın ayaktan tedavi ve takibi devam etmektedir.
Sonuç: Makroskopik hematüri yakınması ile başvuran çocuklarda ender de olsa mesane tümörleri akılda bulundurulmalı, inflamatuar myofibroblastik tümöre de rastlanabileceği unutulmamalıdır.