EN
TÜRKÇE
Poster - 3
Management of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder with neoadjuvant ALK receptor inhibitor and protective resection
AE Hakalmaz*, B Karakurt*, S Khammadlı*, S Ocak**, N Çomunoğlu Üstündağ***, A Kalyoncu Uçar****, M Eliçevik*, Y Söylet*, H Emir*
*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology/Oncology
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pathology
****İstanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
Aim:
To present a case of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder (IMTB), which was shrunk with anaplastic lymphoma kinase (ALK) receptor inhibitor therapy and then treated with resection.
Case Report:
Eight-year-old girl presented with dysuria and macroscopic hematuria that started 2 weeks ago. In abdominal ultrasonography; 3x3cm solid lesion originating from right wall near the bladder neck was detected. Magnetic resonance imaging was performed in patient who was suspected of having malignancy at preliminary diagnosis. It was observed that mass, measuring 55x47x37mm, restricted diffusion and showed intense contrast enhancement. There were multiple satellite lesions on around base of the mass and bladder neck. After hematuria was controlled, cystoscopy was performed, and biopsies were taken from mass and satellite lesions. Pathological examinations of all samples resulted as ALK positive MIMT. The case was discussed at Oncology Council. It was thought that complete resection may cause serious volume loss and neck injury that may affect continence. It was decided to start crizotinib (ALK inhibitor) for patient. On PET, there were findings suggestive of metastasis in right external and common iliac lymph nodes. The patient received crizotinib treatment for 4 months. A few days after starting treatment, a rapid regression of hematuria was observed. In MRI taken at end of treatment, it was observed that size of the mass regressed to 46x37x28mm and satellite lesions disappeared. Surgery was decided for patient by Oncology Council. The procedure was started with cystoscopy, and complete regression of satellite lesions was confirmed. In operation, mass, bladder wall and paravesical invasion areas from which it originated were excised, with clean margin of 1 cm, while protecting bladder neck. Samples were taken from the iliac and obturator lymph nodes. No tumor was observed in surgical margins in pathological evaluation, no metastasis was detected in the lymph nodes. The follow-up period is 8 months, and patient is being followed uneventful and without recurrence.
Conclusion
In our case, the reduction of the mass with the effect of preoperative ALK inhibitor treatment facilitated the preservation of bladder capacity and important anatomical structures in resection. In ALK-positive MIMTs, preoperative inhibitor therapy may be preferred as the initial treatment option in high-risk surgical patients.
Mesane inflamatuar myofibroblastik tümörü olgusunun neoadjuvan ALK reseptör inhibitörü ve koruyucu rezeksiyon ile tedavisi
AE Hakalmaz*, B Karakurt*, S Khammadlı*, S Ocak**, N Çomunoğlu Üstündağ***, A Kalyoncu Uçar****, M Eliçevik*, Y Söylet*, H Emir*
*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
****İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
Amaç
Anaplastik lenfoma kinaz (ALK) reseptör inhibitörü tedavisiyle küçülme sağlanan ve sonrasında kitle rezeksiyonu yapılarak tedavi edilen bir mesane inflamatuar myofibroblastik tümör (MİMT) olgusunu sunmak.
Olgu Sunumu
Sekiz yaşında kız hasta, 2 hafta önce başlayan dizüri ve makroskopik hematüri ile başvurdu. Batın ultrasonografisinde; mesane lümeninde, mesane boynuna yakın bir alanda, sağ duvardan kaynaklanan 3x3cm’lik solid lezyon saptandı. Ön planda malignite düşünülen hastaya manyetik rezonans (MR) görüntüleme yapıldı, 55x47x37mm boyutlarındaki kitlenin difüzyon kısıtladığı ve yoğun kontrastlanma gösterdiği görüldü. Kitlenin oturmuş olduğu taban etrafındaki mukozal yüzeylerde ve mesane boynunda çoklu uydu lezyonları mevcuttu. Hematürisi kontrol altına alınan hastaya sistoskopi yapıldı, kitle ve mesane boynuna uzanan uydu lezyonlardan biyopsiler alındı. Bütün örneklerin patolojik inceleme sonuçları ALK pozitif MİMT olarak bildirildi. Olgu, Onkoloji Konseyi’nde tartışıldı. Mevcut haliyle tam rezeksiyonun ciddi hacim kaybına ve kontinansa etki edebilecek bir boyun yaralanmasına yol açabileceği düşünüldü. Hastaya Krizotinib (ALK inhibitörü) başlanmasına karar verildi. Pozitron emisyon tomografisinde sağ eksternal ve ortak iliak lenf nodlarında metastaz düşündüren bulgular mevcuttu. Hastaya 4 ay süreyle Krizotinib tedavisi verildi. Tedaviye başlandıktan birkaç gün sonra hematürinin hızlı bir şekilde gerilediği gözlendi. Tedavi sonunda çekilen MR’da kitle boyutlarının 46x37x28mm’ye gerilediği ve uydu lezyonların kaybolduğu görüldü. Hastaya Onkoloji Konseyi’nde cerrahi kararı verildi. İşleme sistoskopi ile başlandı, uydu lezyonların tamamen gerilediği teyit edildi. Operasyonda kitle, kaynaklandığı mesane duvarı ve paravezikal invazyon alanları, 1cm temiz sınırla birlikte, mesane boynu korunarak eksize edildi. İliak ve obturator lenf nodlarından örneklemeler yapıldı. Patoloji değerlendirmede cerrahi sınırlarda tümör görülmedi, lenf nodlarında metastaz saptanmadı. Hasta postoperatif takibinin 8. ayında yakınmasız ve nükssüz izlenmektedir.
Sonuç
Olgumuzda preoperatif ALK inhibitörü tedavisi ile kitlenin küçülmesi, rezeksiyonda mesane kapasitesini ve önemli anatomik yapıları korumayı kolaylaştırmıştır. ALK pozitif MİMT’lerinde preoperatif inhibitör tedavi, cerrahisi yüksek riskli olgularda başlangıç tedavi seçeneği olarak tercih edilebilir.