EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 47
Extragonadal Primary Retroperitoneal Germ Cell Tumor: Surrenal Yolk Sac
S Arabul Aydoğdu*, AD Çevikel*, AB Göktaş**, O Bosnalı*, Aİ Dokucu*
*University of Health Sciences,Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu City Hospital, Department of Pediatric Surgery and Pediatric Urology, İstanbul
**University of Health Sciences, Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu City Hospital ,Department of Medical Pathology Radiology, İstanbul
Introduction: Yolk sac tumor is a germ cell tumor (GCT) that occurs in infants and adolescents and affects various regions. Extragonadal primary retroperitoneal germ cell tumor is rarely seen (1-2.5%). In this study, we aimed to present a retroperitoneal primary yolk sac tumor case.
Case: 1.5-year-old girl. An intra-abdominal mass was detected in the examinations performed in an external center where she applied with the findings of upper respiratory tract infection. The routine blood tests of the patient who was evaluated in our center were normal, and the AFP value, which is one of the tumor markers, was high (60,000 μg/L). Abdominal USG and computed tomography (CT) examinations revealed a mass of ~11x7.5x10 cm in size, heterogeneous with cystic areas, and diffuse vascularity, at the hepatorenal level in the right upper quadrant, filling the upper and middle pole of the right kidney and extending to the left of the midline. Radiologically, preliminary diagnoses of hepatoid adenocarcinoma of surrenal origin, hepatoblastoma, and Willms tumor were made. Since the diagnosis was mixed in radiological examinations and the diagnosis of hepatoblastoma was ahead, AFP was repeated and a tru-cut biopsy was performed on the patient after a significant increase in AFP value (484,000 μg/L), and the pathology result resulted as yolk-sac tumor of adrenal origin. The patient was started on the appropriate chemotherapy protocol by the pediatric oncology.
Conclusion: Extragonadal germ cell tumors constitute 5% of primary retroperitoneal tumors and are most common in male patients. The holistic approach of laboratory tests, radiology, biopsy, pathological evaluation, and pediatric oncology and pediatric surgery is important in the diagnosis and treatment of atypical pediatric tumors. Accurate timing and sequencing prevent misdiagnosis and mistreatment of rare and/or atypical masses with complex localization.
Ekstragonadal Primer Retroperitoneal Germ Hücreli Tümör: Sürrenal Yolk Sac
S Arabul Aydoğdu*, AD Çevikel*, AB Göktaş**, O Bosnalı*, Aİ Dokucu*
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi Kliniği, İstanbul
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu Şehir Hastanesi, Tıbbı Patoloji Kliniği, İstanbul
Giriş: Yolk sac tümörü, bebeklerde ve ergenlerde ortaya çıkan ve çeşitli bölgeleri etkileyen bir germ hücreli tümördür (GHT). Ekstragonadal primer retroperitoneal germ hücreli tümör nadir olarak görülür(%1-2,5). Bu çalışmada retroperitoneal yerleşimli primer yolk sac tümör vakasının sunulması amaçlanmıştır.
Olgu: 1,5 y kız hasta. Üt solunum yolu enfeksiyonu bulguları ile başvurduğu dış merkezde yapılan tetkiklerinde intraabdominal kitle saptanmış. Merkezimizde değerlendirilen hastanın rutin kan tetkikleri normal, tümör belirteçlerinden AFP değeri yüksek (60.000 μg/L) olarak geldi. Çekilen abdomen USG ve bilgisayarlı tomografi (BT) tetkiklerinde sağ üst kadranda hepatorenal düzeyde, sağ böbrek üst ve orta polünü dolduran ve orta hattın soluna doğru uzanan, ~11x7.5x10 cm boyutunda içinde kistik alanların olduğu heterojen, yaygın vaskülaritesi bulunan kitle saptandı. Radyolojik olarak surrenal kaynaklı hepatoid adenokarsinom, hepatoblastom, Willms tümör ön tanıları kondu. Radyolojik incelemelerde tanının karışık olması ve hepatoblastom tanısının önde olması sebebiyle AFP tekrarlandı ve AFP değerinde ciddi bir artış olması (484.000 μg/L) üzerine hastaya tru-cut biyopsi yapıldı ve patoloji sonucu sürrenal kaynaklı yolk-sac tümör olarak sonuçlandı. Hastaya çocuk onkolojisi tarafından uygun kemoterapi protokolüne başladı.
Sonuç: Ekstragonadal germ hücreli tümörler, primer retroperitoneal tümörlerin %5’ini oluşturur ve en sık erkek hastalarda görülür. Atipik pediatrik tümörlerin tanı ve tedavisinde laboratuvar tetkikleri, radyoloji, biyopsi, patolojik değerlendirme ile çocuk onkolojisi ve çocuk cerrahisinin bütüncül yaklaşımı önemlidir. Doğru zaman ve sıralama karmaşık lokalizasyonlu nadir ve/veya atipik kitlelerin hatalı tanı almasının ve yanlış tedavinin önüne geçer.