EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 27
A Rare Anomaly Of The Urogenital System: OHVIRA Syndrome
S Arabul Aydoğdu*, ŞN Atcı*, Ö Armay**, O Bosnalı*
*University of Health Sciences,Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu City Hospital, Department of Pediatric Surgery and Pediatric Urology, İstanbul
**University of Health Sciences, Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu City Hospital ,Department of Radiology, İstanbul
Introduction: Uterus didelphis, obstructive hemivagina and ipsilateral renal agenesis(OHVIRA) or Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is a rare congenital urogenital anomaly. In this study,we presented 5 OHVIRA cases who were followed up and treated in our clinic.
Case 1: 14 years old, female, presented with pain hitting the pelvic floor. Physical examination revealed tenderness in the left lower quadrant. Laboratory tests were normal. Pelvic ultrasonography (USG) revealed normal uterus and ovaries, two thick-walled hemorrhagic cysts of 6 cm and 3.5 cm on the left side of the uterus adjacent to the posterior bladder, magnetic resonance imaging (MRI) revealed right renal agenesis,uterus didelphis,and hydrometrocolpos.
Case 2: 12 years old, female. The patient was admitted with left groin pain. Physical examination and laboratory tests were normal. USG revealed left renal agenesis,normal uterus, 64x31 mm cyst with dense contents in the left ovarian lodge, left renal agenesis, uterus didelphis and hematocolpos on MRI.
Case 3: 3,5 years old, female. While being followed up with labial synechiae, USG revealed left renal agenesis, uterus didelphys, and an appearance compatible with 8x5 mm anechoic fluid at the vaginal level.
Case 4: 5 months, female. In the MRI of the patient, who was found to have a single kidney in antenatal follow-ups, a 3x3x4 cm collection in the right uterine cavity,a thin fibrotic band at the proximal level of the vagina on the right,and a uterus didelphys were detected.
Case 5:13 years old, female. While he was being followed up with left renal agenesis and right VUR,uterine didelphis and 5.5x6x10 cm hematocolpos in the left uterine cavity were detected on CT.
While prepubertal patients(n=2) were followed up, vaginal septum excision was performed in pubertal-postpubertal patients(n=3). All patients are being followed up without any problems.
Conclusion: Early and accurate diagnosis is important in OHVIRA syndrome. Rapid surgical intervention relieves symptoms, complications such as endometriosis, pelvic adhesions associated with chronic obstructive hematocolpos can be prevented, and the fertility of patients can be preserved.
Ürogenital Sistemin Nadir Bir Anomalisi: OHVIRA Sendromu
S Arabul Aydoğdu*, ŞN Atcı*, Ö Armay**, O Bosnalı*
*Sağlık Bilimleri Üniversitesi Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi Kliniği, İstanbul
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Prof. Dr. Cemil Taşçıoğlu Şehir Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul
Giriş: Uterus didelfis, obstrüktif hemivagina ve ipsilateral renal agenezis (OHVIRA) veya Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu nadir görülen bir konjenital ürogenital anomalidir. Bu çalışmamızda kliniğimizde takip ve tedavi edilen 5 OHVIRA olgusu ile ilgili deneyimlerimizi paylaşmak istedik.
Olgu1:14 yaş K, pelvik tabana vuran ağrı ile başvurdu. Fizik muayenede sol alt kadranda hassasiyet saptandı. Laboratuar tetkikleri normaldi. Pelvik ultrasonografide (USG) uterus ve overlerin normal olduğu, mesane arka komşuluğunda, uterusun solunda 6 cm ve 3,5 cm büyüklüğünde iki adet kalın cidarlı hemorajik kist, magnetik rezonans görüntülemede (MRG) sağ renal agenezi, uterus didelfis, hidrometrokolpos varlığı saptandı.
Olgu 2: 12 yaş K. Sol kasık ağrısı ile başvuran hastanın fizik muayenesinde patoloji saptanmadı. Laboratuar tetkikleri normaldi. USG’de sol renal agenezi, normal uterus, sol over lojunda 64x31 mm boyutlu yoğun içerikli kist, MRG’de sol renal agenezi, uterus didelfis ve hematokolpos saptandı.
Olgu 3: 3,5 yaş K. Labiyal sineşi ile takip edilirken çekilen USG de sol renal agenezi, uterus didelfis ve vajen düzeyinde 8x5 mm boyutunda ölçülen anekoik sıvı ile uyumlu görünüm saptandı.
Olgu 4: 5 ay, K. Antenatal tek böbrek saptanan hastanın çekilen MRG de sağ uterin kavitede 3x3x4 cm koleksiyon, sağda vajen proksimal düzeyinde ince fibrotik bant ve uterus didelfis saptandı.
Olgu 5: 13 yaş, K. Sol renal agenezi, sağ VUR ile takipli iken çekilen BT de uterus didelfis, sol uterin kavitede 5.5x6x10 cm hematokolpos saptandı.
Prepubertal hastalar(n=2) takibe alınırken, pubertal-postpubertal(n=3) hastalarda vajinal septum eksizyonu uygulandı.Tüm hastalar sorunsuz olarak izlenmektedir.
Sonuç: OHVIRA sendromunda erken ve doğru teşhis önemlidir. Hızlı cerrahi müdahale semptomları hafifletir, kronik obstrüktif hematokolpos ile ilişkili endometriozis, pelvik adezyon gibi komplikasyonlar önlenebilir ve hastaların fertilitesi korunabilir.