PEDURO 2023 13. National Pediatric Urology Congress

G Şalcı*, MA Emral*, S Aydın Mungan**, HS Yalçın Cömert*, M İmamoğlu*, H Sarıhan*

*Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Trabzon
**Karadeniz Technical University Faculty of Medicine Department of Pathology

Introduction: Wilms Tumor (Nephroblastoma) is the most common renal malignancy in childhood. It classically arises from primitive metanephric cells, but can exceptionally occur in sites other than the kidney. Extrarenal Wilms Tumor (ERWT), like classical Wilms Tumor, presents with nonspecific symptoms such as an asymptomatic mass or abdominal pain. The clinic is determined by the location and size of the tumor. Common ERWT sites include retroperitoneum, inguinal region, spinal canal, thorax, female genital organs, spermatic cord, and paratesticular region. It has no pathognomonic radiological appearance. Therefore, all cases were diagnosed postoperatively. We aimed to present our primary ERWT case.

Case Presentation: A 2-month-old male patient, whose antenatal and prenatal history was unremarkable, presented with the complaint of diarrhea. An abdominal mass was seen on ultrasonography (USG) imaging. On physical examination, an approximately 6 cm solid, immobile mass was palpated in the right lower quadrant of the abdomen. The right testicle was not palpable. In laboratory tests, AFP, LDH, CA 125, NSE values were found to be higher than normal. USG revealed a 65x52 mm solid, hypoechoic lesion at the umbilicus level and a 38x33 mm hyperechoic lesion adjacent to the lesion. No findings compatible with metastasis were detected on thorax CT. Abdominal MRI

showed a 90x58 mm solid mass in the lower abdomen, pushing the intestines laterally. Both kidneys were evaluated as normal. No intra-abdominal testis was seen. The patient was operated on. A 10x8 cm solid mass in the right lower quadrant, extending into the inguinal canal, perforated from the medial side, was completely excised. The mass had no connection with the ureter. The right testicle was not seen. As a result of histopathological evaluation, ERWT was diagnosed.

Conclusion: ERWT is a rare (0.5-1% of all Wilms Tumor cases) but challenging entity considering its diagnosis, histopathology, staging, treatment and prognosis. Its diagnosis can only be confirmed by pathological evaluation. It is important to evaluate the kidneys for primary tumor before surgery and to look for any teratoid elements in the sample after surgery in the differential diagnosis from metastatic disease and teratoma.

G Şalcı*, MA Emral*, S Aydın Mungan**, HS Yalçın Cömert*, M İmamoğlu*, H Sarıhan*

*Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Trabzon
**Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Giriş: Wilms Tümörü (Nefroblastoma) çocukluk çağında en sık görülen renal malignitedir. Klasik olarak primitif metanefrik hücrelerden kaynaklanır, ancak istisnai olarak böbrek dışındaki yerlerde de ortaya çıkabilir. Eksrarenal Wilms Tümörü (ERWT) de klasik Wilms Tümörü gibi sıklıkla asemptomatik kitle veya karın ağrısı gibi spesifik olmayan semptomlarla kendini gösterir. Kliniği, tümörün yeri ve büyüklüğü belirler. Yaygın ERWT bölgeleri arasında retroperiton, inguinal bölge, spinal kanal, toraks, kadın genital organları, spermatik kord ve paratestiküler bölge bulunur. Patognomonik bir radyolojik görüntüsü yoktur. Bu nedenle tüm vakalar ameliyat sonrası tanı almıştır. Biz de primer ERWT vakamızı sunmayı amaçladık.

Olgu Sunumu: Antenatal ve prenatal öyküsünde özellik bulunmayan 2 aylık erkek hasta ishal şikayeti ile başvurduğunda yapılan ultrasonografi (USG) görüntülemesinde batında kitle olması üzerine kliniğimize yönlendirildi. Fizik muayenede batın sağ alt kadranda yaklaşık 6 cm çapında solid, immobil kitle palpe edilmekteydi. Sağ testis palpe edilmedi. Laboratuvar tetkiklerinde AFP, LDH, CA 125, NSE değerleri normalden yüksek saptandı. Usg’de umblikus düzeyinde 65x52 mm boyutunda solid, hipoekoik lezyon ve lezyon komşuluğunda lezyonla birleşen 38x33 mm hiperekoik lezyon görüldü. Toraks BT’de metastaz ile uyumlu bulgu saptanmadı. Abdomen MRG’de alt abdomende barsakları laterale iten 90x58 mm solid kitle görüldü. Her iki böbrek normal olarak değerlendirildi. İntraabdominal testis görülmedi. Hasta bu bulgularla opere edildi. Sağ alt kadranda, inguinal kanala uzanım gösteren, medialinden perfore olmuş, 10x8 cm boyutunda, solid kitle total eksize edildi. Kitlenin üreter ile ilişkisi bulunmamaktaydı. Sağ testis görülmedi. Histopatolojik değerlendirme sonucunda ERWT tanısı koyuldu.

Sonuç: ERWT nadir (tüm Wilms Tümörü vakalarının %0,5-1’i) fakat tanısı, histopatolojisi, evrelemesi, tedavisi ve prognozu göz önüne alındığında zorlu bir antitedir. Tanısı yalnızca patolojik değerlendirmeyle doğrulanabilir. Ameliyat öncesinde böbreklerin primer tümör açısından değerlendirilmesi ve ameliyat sonrasında numunede herhangi bir teratoid element aranması metastatik hastalık ve teratomdan ayırıcı tanıda önemlidir.