EN
TÜRKÇE
Case Report - 15
A Rare Case: Posterior Cloaca
R Güngörmüş*, H Çayırlı**, Hİ Tanrıverdi*, Ö Yılmaz*, C Taneli**
*Manisa Celal Bayar University Medical School Department of Pediatric Surgery, Manisa, Turkey
**Manisa Celal Bayar University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology Manisa, Turkey
Objective
Posterior cloaca is a subtype of cloaca in which the vagina and urethra open to the anterior wall of the rectum or just in front of it in the form of a urogenital sinus. We aimed to present the follow-up and treatment of this rare case.
Case Report
Posterior cloaca anomaly was detected in a case born to a 31-year-old G2P1 mother at 27th gestational weeks due to hydrops fetalis via C/S, weighting 1230 gr (Figure 1). Ascites and bilateral grade 4 hydronephrosis and acute renal failure developed in the neonatal period and ascites drainage and bilateral nephrostomy were performed. In the follow-up, urine was started from the cloacal orifice and nephrostomies were withdrawn. Vesicostomy and stone removal from the bladder were performed at the age of 1 year because of recurrent urinary tract infection attacks and bladder stones. At the age of 3 years, recurrent urinary tract infections (UTIs) became more frequent despite vesicostomy. Also she had hydrocolpos and stones in the vagina, so Total urogenital mobilization, pubotomy and sigmoid colostomy were performed and (Figure 2) the stones in the vagina were removed.
In the 1-year postoperative follow-up of the patient who was continued to be followed up with vesicostomy; catheterizable urethra is present, no vaginal stenosis was detected, and fecal continence is present. Urination can be achieved by increasing intra-abdominal pressure through the urethra. UTI frequency decreased with no postoperative febrile UTI. Static renal scintigraphy showed no scarring. Vesicoureteral reflux was not detected on voiding cystourethrography. After evaluation with pre-school urodynamic study, vesicostomy closure and Mitrofanoff procedure is planned if necessary.
Conclusion
In this rare case of posterior cloaca, upper urinary system and renal functions were preserved with surgical procedures performed since birth. Total urogenital mobilization can be performed in the early period or can be planned after interventions to protect the upper urinary system.
Nadir Görülen Bir Olgu: Posterior Kloaka
R Güngörmüş*, H Çayırlı**, Hİ Tanrıverdi*, Ö Yılmaz*, C Taneli**
*Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Manisa
**Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Manisa
Amaç
Posterior kloaka, vajina ve üretranın ürogenital sinüs şeklinde rektum ön duvarına veya hemen önüne açıldığı kloaka alt tipidir. Nadir görülen bu olgunun takip ve tedavi sürecini sunmayı amaçladık.
Olgu Sunumu
31 yaşında G2P1 anneden 27 gestasyonel haftada hidrops fetalis nedeni ile C/S ile 1230 gr doğan olguda posterior kloaka anomalisi saptandı (Resim 1). Yenidoğan döneminde assit ve bilateral grade 4 hidronefroz saptanan, akut böbrek yetmezliği gelişen hastaya assit drenajı ve bilateral nefrostomi uygulandı. İzlemde kloakal orifisten idrar gelişi başlayan ve nefrostomileri çekilen hastaya 1 yaşında tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu atakları ve mesane taşı olması nedeni ile vezikostomi ve mesaneden taş çıkarılması işlemi uygulandı. İzlemde hidrokolpos ve vajende taş saptanan, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları (İYE) vezikostomiye rağmen sıklaşan olguya 3 yaşında total ürogenital mobilizasyon, pubotomi ve kolostomi açılması operasyonları uygulandı (Resim 2) ve vajendeki taşlar çıkarıldı.
Vezikostomili izlemine devam edilen hastanın postoperatif 1 yıllık takibinde kateterize edilebilir üretra mevcut, vajen darlığı saptanmadı, gaita kontinansı mevcut. Üretradan karın içi basıncı arttırarak işeme sağlanabiliyor. İYE sıklığı azaldı, postoperatif ateşli İYE geçirmedi. Statik böbrek sintigrafisinde skar saptanmadı. İşeme sistoüretrografisinde vezikoüreteral reflü saptanmadı. Okul öncesi ürodinami ile değerlendirme sonrası vezikostomi kapatılması, gerekirse Mitrofanoff prosedürü planlanıyor.
Sonuç
Nadir görülen posterior kloaka olgusunda doğumdan itibaren uygulanan cerrahi işlemlerle üst üriner sistem ve böbrek fonksiyonları korunmuştur. Tedavide Total Ürogenital Mobilizasyon erken dönemde yapılabileceği gibi üst üriner sistemi korumaya yönelik girişimler sonrasında da planlanabilir.