EN
TÜRKÇE
Case Report - 14
A Rare Case Of Cloacal Anomaly: Covered Cloacal Extrophy
Gİ Sarar, A Celayir, S Cansaran, O Devrim Ayvaz
Health Sciences University, Turkey. Istanbul Zeynep Kamil Maternity and Children's Disease Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery, Istanbul
Aim of the Study: Persistent cloaca(PC) is a rare congenital anomaly characterised by single opening in perineum where urethra, vagina and rectum fuse. There are different variants and it isn’t always easy to categorise the patients. Here, a unique cloacal anomaly case with omphalocele and complex anomalies was presented.
Case Description: A neonate born at 37th-week to a 31-year-old mother with PC, omphalocele, hemangioma (of right leg and perineum) was admitted. A single orifice in the perineum situated posteriorly was compatible with posterior cloaca, however pubic diastasis was seen on the x-ray suggesting covered cloacal extrophia. Megacystis, right hydroureteronephrosis and left renal agenesis detected by ultrasound. She underwent surgery on day-1 for omphalocele repair, abdominal exploration and planned colostomy. Megacystis, bicornuate uterus and colovesical fistula were detected, fistula was ligated. Karyotype revealed XX. After one year treatment of propranolol, hemangioma lesions were gone.
Pelvic osteotomy was done at 18-months-old. Colon pull-through was done by abdominoperineal approach at 2-years-old. During cystoscopy, common canal was 5cm, and the vagina could not be seen. Due to recurrent infections despite clean intermittent catheterization, ureteroneocystostomy for the solitary kidney was performed. 3-years-old patient also has hypothyroidism and the treatment is ongoing.
Conclusions: Posterior cloaca with covered extrophia is a challenging congenital anomaly that requires a collaborative and comprehensive approach to management. Advances in surgical techniques and a better understanding of the condition have improved outcomes, but managing these patients remains difficult due to a wide variety of accompanying anomalies. Right diagnosis and attentive long-term follow-up are key components of a successful treatment.
Nadir Görülen Bir Kloaka Anomalisi: ‘Covered Cloacal Extrophy’
Gİ Sarar, A Celayir, S Cansaran, O Devrim Ayvaz
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul
Amaç: Persistan kloaka üretra, vajina ve anüsün perinede tek bir açıklık halinde bulunduğu nadir görülen bir konjenital anomalidir. Bu anomaliye eşlik eden farklı hastalıklar ve bulgular görülebildiğinden hastaları kategorize etmek kolay değildir. Bu çalışmada, persistan kloaka şeklinde tek açıklığı, hipogastrik yerleşimli omfaloseli, pubik diastazı ve eşlik eden diğer anomalilerin olduğu vaka sunulmaktadır.
Olgu Sunumu: 31 yaşındaki anneden 37 gebelik haftasında doğan, ilk muayenede persistan kloaka, hipogastrik yerleşimli omfalosel, sol bacak ve perinede hemanjiyomu bulunan hasta interne edildi. Batın grafisinde pubik diastaz görülmesi ve umbilikusun aşağı yerleşimli olması nedeniyle hastada ön planda ‘covered cloacal extrophy’ düşünüldü. Ultrasonda megasistis, sağ hidroüreteronefroz ve sol renal agenezi raporlandı. Postnatal birinci gün abdominal eksplorasyon, omfalosel onarımı ve stoma açılması planlanarak ameliyat edildi. Operasyonda omfalosel kesesi açıldığında mideye hadar uzanan megasistis, bikornuat uterus ve kolovezikal fistül görüldü, fistül ligate edildi. Sol sigmoid diverjan kolostomi sonrası primer omfalosel onarımı yapıldı. Karyotipi 46XX şeklinde sonuçlandı. Hipotiroidi olan hastaya medikal tedavi başlandı. Bir yıl süren propranolol tedavisi ardından hemanjiyomatöz lezyonları tamamen geriledi.
Bir buçuk yaşında pelvik osteotomi, iki yaşında abdominoperineal yaklaşımla kolon pull-through yapıldı. Sistoskopide ortak kanal 5 cm ölçüldü, vajen görülmedi. 3 yaşında temiz aralıklı kateterizasyona rağmen tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları nedeniyle tek böbrek için üreteroneosistostomi yapıldı. 4 yaşındaki hastanın takip ve tedavi süreci devam etmektedir. Halen TAK yapılarak mesanesini boşaltabilmektedir.
Sonuç: Kloaka anomalileri oldukça nadir görülür ve farklı spektrumlarda prezente olabilir. Cerrahideki gelişmeler ve hastalığın daha iyi anlaşılması prognozu iyileştirmiş olsa da bu hastaların yönetimi halen oldukça komplekstir ve multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Doğru tanı, tedavi ve uzun sureli takip başarılı sonuçlar için gereklidir.