EN
TÜRKÇE
Oral Presentation - 21
Chronic Kidney Disease and Related pathologies in Patients with Anorectal Malformations
E Karabağ Yılmaz*, AE Hakalmaz**, SK Saygılı*, A Ağbaş*, N Canpolat*, R Özcan**, M Eliçevik***, H Emir***
*Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Pediatric Nephrology
**Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery
***Istanbul University-Cerrahpasa, Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
Aim
The aim of this study is to investigate the association between urinary system anomalies accompanying anorectal malformations (ARMs) and the development of chronic kidney disease (CKD) in the long term.
Patients and Methods
This single-center retrospective clinical study included 176 patients with ARMs. Clinical and radiological findings, as well as serum creatinine levels, were obtained from medical records. All cases were classified by gender and fistula type using the Krickenbeck international classification. CKD was defined and staged according to the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) clinical practice guidelines.
Results
The median age of the patients was 9.6 years, with a male-to-female ratio of 1.0:0.91. Urinary system anomalies were identified in 85 (48%) patients, including renal anomalies in 63 patients and vesicoureteral reflux in 58 (33%) patients. Bladder disease was present in 52 (30%) patients, and 87 (49%) patients had spinal anomalies, most of which were associated with bladder disease. Thirty (17%) patients were diagnosed with CKD; of these, six were in CKD stage 5, and the remaining were in stages 2 to 4. Renal anomalies were present in 28 (93%) of the CKD patients, and bladder disease was present in 24 (80%) of them.
Conclusion
In our study, it was determined that approximately half of the patients with ARMs had urinary system anomalies, one-third had spinal anomalies, and associated bladder disease had developed. In long-term follow-up, approximately one-quarter of the patients developed CKD at various stages, and the presence of renal anomalies at the outset was identified as a significant factor associated with the development of CKD.
Anorektal Malformasyonlu Hastalarda “Kronik Böbrek Hastalığı” Ve İlişkili Sorunlar
E Karabağ Yılmaz*, AE Hakalmaz**, SK Saygılı*, A Ağbaş*, N Canpolat*, R Özcan**, M Eliçevik***, H Emir***
*İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı
**İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
Amaç
Çalışmanın amacı, anorektal malformasyon (ARM)’lara eşlik eden üriner sistem anomalileri ve bunların uzun dönemde kronik böbrek hastalığı (KBH) gelişimi ile ilişkisini araştırmaktır.
Hastalar ve Yöntem:
Bu tek merkezli geriye dönük klinik çalışmaya ARM'li 176 hasta dahil edilmiştir. Klinik ve radyolojik bulgular ile serum kreatinin seviyeleri tıbbı kayıtlardan sağlanmıştır. Tüm vakalar, Krickenbeck uluslararası sınıflandırması kullanılarak cinsiyet ve fistül tipine göre sınıflandırılmıştır. KBH, Kronik Böbrek Hastalığını Geliştirme Küresel Sonuçlarını İyileştirme (KDIGO) klinik uygulama kılavuzlarına göre tanımlanmış ve evrelendirilmiştir.
Bulgular
Hastaların ortanca yaş 9,6 yıl olup, erkek/kız oranı 1,0:0,91 idi. Hastaların 63’ünde böbrek anomalisi ve 58 (%33)’inde vezikoüreteral reflü olmak üzere tompla 85 (%48) hastasa üriner sistem anomalisi belirlendi. Toplam 52 hastada (%30) mesane hastalığı ve çoğu mesane hastalığı ile ilişkili olarak 87 hastada (%49) spinal anomali mevcuttu. Otuz hastaya (%17) KBH teşhisi konuldu; bunlardan altısı KBH evre 5'te, geri kalanı ise evre 2 ila 4 arasındaydı. KBH hastalarının 28’inde (%93) böbrek anomalileri ve 24’ünde (%80) mesane hastalığı mevcuttu.
Sonuç
Çalışmamızda, ARM'li hastaların yaklaşık yarısında üriner sistem anomalisi, üçte birinde spinal anomali varlığı ve ilişkili mesane hastalığı geliştiği belirlenmiştir. Uzun dönem izlemde, hastaların yaklaşık dörtte birinde çeşitli evrelerde KBH geliştiği ve başlangıçta böbrek anomalisi varlığının KBH gelişimi ile ilişkili önemli faktörlerde olduğu belirlenmiştir.