EN
TÜRKÇE
Video Presentation - 5
Interesting cause of intra-abdominal multiple cystic mass: Extrarenal calyx and a giant pancake kidney
S Abidoğlu*, AS Kuşak**, A Karagözlü Akgül*
*Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
**Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
Purpose: Congenital anomalies of the urinary system have variable presentations. In our study, we aimed to present an interesting case with pancake kidney was accompanied by extrarenal calyces which presented with an abdominal mass.
Case: A 10-year-old girl, who had complaints of feeding discomfort and abdominal mass was admitted to the emergency department. Physical examination revealed a mass completely filling the lower abdominal quadrants. MRI revealed the hydronephrotic kidneys, which completely filled the lower abdomen without the idetification of the borders of the kidneys. There was no vesicoureteral reflux on cystourethrography. There was severe parenchymal thinning and scar tissue in DMSA. Retrograde pyelography was performed and rotation anomaly were observed on the right side without dilatation. The right ureter was arching outward due to this mass effect. There was an obstructed ureterovesical junction (UVJ) in the left side. The proximal ureter was dilated and duplicated above the UVJ. Two DJ stents were placed in the left system. Ureteroneocystostomy was performed for the left side. During surgery, left ureter disected proximally and branching of pelvikaliceal system was reached. Extrarenal calyx and a huge pancake kidney that filled pelvic area were detected. DJ stent was removed 2 months postoperatively. The patient had been followed uneventfull for two years.
Conclusion: Congenital malformations of the kidney should be considered in the differential diagnosis of intra-abdominal mass,. Revealing complex anatomy variations with advanced imaging studies before radical surgery is an important step in the treatment. Management should be individualized in these patients.
İntra-abdominal Multipl Kistik Kitlenin İlginç Bir Nedeni: Ekstrarenal Kaliks ve Dev Pancake Böbrek
S Abidoğlu*, AS Kuşak**, A Karagözlü Akgül*
*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
Amaç: Üriner sistemin konjenital anomalileri çeşitli şekillerde kendini gösterebilir. Çalışmamızda, abdominal kitle ile başvuran ekstrarenal kaliksleri olané bir pancake böbrek vakasını sunmayı amaçladık.
Olgu sunumu: 10 yaşında, iştahsızlık ve karında şişlik şikayetleri olan bir kız çocuğu acil servise başvurdu. Fizik muayenede alt karın bölgelerini tamamen dolduran bir kitle tespit edildi. Abdomen MR’da, böbrek sınırları net değerlendirilemiyordu ve alt abdomeni tamamen dolduran hidronefrotik böbrekler vardı. Sistoüretrografide vezikoüreteral reflü yoktu. DMSA'da ciddi parankimal incelme ve skar dokusu mevcuttu. Retrograd piyelografi yapıldı ve sağ tarafta dilatasyon olmadan rotasyon anomalisi gözlendi. Sağ üreter bu kitle etkisi nedeniyle dışa doğru ark yapıyordu. Sol tarafta obstrüktif bir üreterovezikal bileşke (UVB) vardı. Proksimal üreter UVB'nin üstünde dilateydi ve ikiye ayrılıyordu. Sol sisteme iki DJ stent yerleştirildi. Sol tarafa üreteroneosistostomi yapıldı. Ameliyat sırasında sol üreter proksimalden diseke edildi ve pelvikalisyel sisteme ulaşıldı. Pelvik alanı dolduran ekstrarenal kaliks ve dev pancake böbrek tespit edildi. DJ stent ameliyattan iki ay sonra çıkarıldı. Hasta iki yıl boyunca sorunsuz takip edildi.
Sonuç: İntra-abdominal kitlelerin ayırıcı tanısında böbreğin konjenital malformasyonları düşünülmelidir. Radikal cerrahiden önce ileri görüntüleme çalışmaları ile kompleks anatomik varyasyonların ortaya çıkarılması tedavide önemli bir adımdır. Tedavi hastaya özel planlanmalıdır.